Glavni / Tumor

Apsces epilepsije s djelomičnim napadajima

Tumor

Postoje generalizirani, žarišni (djelomični, lokalni) i nerazvrstani napadaji (klasifikacija Međunarodne lige za borbu protiv epilepsije, 1981.).

Generalizirani uključuju toničko-klonične, klonične, tonične, atonične, mioklonske napade, kao i izostanke, jednostavne i složene (tipične i atipične na EEG slici). Klinički generalizirani napadaji očituju se gašenjem svijesti (obligacijski znak), masivnim autonomnim poremećajima, a u nekim slučajevima ?? bilateralni napadaji, tonični, klonski ili mioklonski. Na EEG-u tijekom napadaja detektiraju se bilateralni sinkroni i simetrični epileptički ispadi.

Djelomični napadaji su oni čija klinička struktura, kao i EEG slika, ukazuju na patološku aktivaciju izolirane skupine neurona u jednoj od cerebralnih hemisfera. Djelomični napadaji mogu se razviti u uobičajene ?? sekundarno generalizirani napadaji. U potonjem slučaju, djelomični iscjedak je napadaj napadaja. Kliničku sliku djelomičnih napadaja karakteriziraju simptomi iritacije (ili gubitka) u bilo kojem funkcionalnom sustavu: osjetljivom, motoričkom, autonomnom, mentalnom. Možda kršenje ili gašenje svijesti, što se događa u različitim fazama napada ?? složeni djelomični napadaji. Isključivanje svijesti nije obvezna manifestacija djelomičnog napadaja. Jednostavni djelomični napadaji ne prate formalno oslabljenu svijest.

Nerazvrstani napadi se ne mogu opisati na temelju onih kriterija koji su prihvaćeni za razliku između gore navedenih vrsta paroksizmalnih stanja. To su, na primjer, napadaji novorođenčadi s pokretima žvakanja, ritmični pokreti očnih jabučica, hemikovulzivni napadi.

Konvulzi mogu biti pojedinačni, javljaju se u obliku niza (njihovo privremeno prirastanje, na primjer, do šest, osam puta na dan), javljaju se kao epileptički statusi (debi epilepsije, posebna vrsta njegovog toka, reakcija na pogreške u antikonvulzivnoj terapiji, visoka temperatura i somatske bolesti). Statusnim epileptikom naziva se stanje u kojem se razvija drugi napadaj u pozadini teških poremećaja povezanih s prethodnim. Učestalost napadaja tijekom statusa je od 3 do 20 na sat (Karlov, 1990). U statusu generaliziranih napadaja pacijent ne povrati svijest.

Konvulzivi opaženi kod epilepsije, u kliničkoj strukturi tekućih organskih bolesti mozga ?? epileptički sindrom, kao i izraz nespecifične reakcije tijela na ekstremne efekte ?? epileptička reakcija (Boldyrev, 1990). Epileptički sindrom ("simptomatska epilepsija" nekih autora ?? Kh. G. Khodos, 1974.) uočen je kod tumora mozga, encefalitisa, apscesa, aneurizmi, hipertenzije i cerebralne ateroskleroze, kroničnih mentalnih bolesti u udaljenim fazama njihove dinamike, atrofičnih procesa, parazitskih bolesti mozga, metabolički poremećaji, kromosomske bolesti. Epileptička reakcija nastaje kao odgovor na različite čimbenike: hipoglikemiju, električnu traumu (tipičan primjer napadaja tijekom elektrokonvulzivne terapije), intoksikaciju (tetanus toksin), lijekove, posebno, korazol. Uzrok epileptičke reakcije može biti asfiksija. Upoznali smo adolescente koji su pokušali izazvati euforična stanja blagom asfiksijom, a to je bilo popraćeno napadima kod nekih od njih. Jedan od najčešćih oblika epileptičke reakcije kod djece su febrilni napadaji (koji se javljaju na pozadini visoke temperature). Febrilni napadaji češće se opažaju kod djece (u dobi od pet do šest godina postoji fiziološki porast konvulzivne spremnosti). Javljaju se pri visokoj, posebno reakciji "ispaljivanja" temperature, obično jednom, a nemaju žarišnu komponentu. U djece koja pate od epilepsije, napadaji mogu postati češći (na pozadini temperature) (što se događa kod odraslih pacijenata) ili se pojaviti prvi put. Napadi epilepsije naznačeni su: njihova mnogostrukost, ponavljanje pri svakom porastu temperature, pojava na niskoj temperaturi (ispod 38 °), prisutnost žarišne komponente, dob iznad tri, četiri godine. Epileptičke reakcije nastaju posebno lako s povećanom konvulzivnom spremnošću. Njihovo ponavljanje može dovesti do stvaranja epilepsije. Uzrokovani su i napadaji "refleksne" epilepsije. Pojava napadaja povezana je s osjetilnim podražajima. Priroda ovih posljedica ogleda se u nazivu napadaja. Audiogeni napadi izaziva iznenadni akustički podražaj, fotogenični ?? optički. Grčevi se mogu pojaviti pod utjecajem taktilnih, proprioceptivnih i visceralnih podražaja (dodirivanje tijela, nagli pokret, bol). Ritmički ponovljeni podražaji također mogu dovesti do napadaja (treperenje silaska, električnih tornjeva, pruge zebre na pješačkim dionicama ceste; slike na televizijskom ekranu? "Televizijska epilepsija"). Protiv napadaja ponekad izazivaju autonomne reakcije (erekcija, defekacija), složene, ali strogo definirane radnje (na primjer, napadaji kod pacijenta događaju se kad god dođe do sudopera, uključi slavinu i kad voda počne istjecati, onesvijesti se). Ponekad se napadaji događaju u vezi s nasilnim emocijama ?? utječu na epilepsiju. Vjerojatno slično najnovijim napadima povezanim s percepcijom glazbe ?? muzikogena epilepsija. Pacijenti s refleksnim napadajima mogu upozoriti, ali ponekad, naprotiv, svjesno ih pozvati. Ponekad postoje pacijenti koji imaju neodoljivu žudnju za izazivanjem napadaja. To je zbog afektivnih poremećaja, autoagresivnih sklonosti ili je posebna vrsta psihomotornog napadaja. Refleksni napadaji vjerojatnije su da će se pojaviti u bolesnika s epilepsijom..

Ovdje je opis nekih epileptičnih napada, u početku generaliziran.

Tonsko-klonski napadi. U prvoj toničnoj fazi dolazi do naglog gubitka svijesti, tonične napetosti dobrovoljnih mišića, pada popraćenog glasnim vriskom. Primjećuje se zastoj disanja, sve veća blijeda koža i sluznica, praćena cijanozom. Zjenice su proširene, ne reagiraju na svjetlost. Mogući ugrizi jezika, usana, obraza. Faza toničnih konvulzija traje 30–60 sekundi. U drugoj fazi tonične konvulzije zamjenjuju klonskim. Disanje se obnavlja, postaje bučno, isprekidano. Iz usta se oslobađa pjena, često obojena krvlju. Mogući je nenamjeran gubitak urina, izmeta, sjemena. Svijest je duboko zamračena. Druga faza traje do dvije do tri minute. U trećoj fazi epileptičke kome otkrivaju se hipotenzija mišića, patološki refleksi, mdrijaza i nedostatak reakcije zjenice na svjetlost. Koma se postupno zamjenjuje stuporom, nakon čega slijedi dubok, ponekad dugotrajan san. Nakon napadaja često se otkrivaju poremećaji nakon napadaja: znakovi stupora svijesti, disforija, umor, glavobolja, letargija, pospanost. Ponekad postoje epizode sumračne vrtoglavice. Sjećanja na napadaje nisu spremljena. Prije napadaja mogu se primijetiti njegovi prekursori (ne smiju se identificirati s aurom). Nekoliko sati, pa čak i dana prije napadaja, postoje poremećaji u snu, autonomna regulacija, opća osjetljivost, apetit, seksualna potreba, raspoloženje (poddepresija, hipomanija, disforija). Depresivno raspoloženje se mijenja s tjeskobom, strahovi su uznemirujući očekivanja, strah od napadaja. Pacijenti se također plaše napadaja nakon kojih ostaju subjektivno bolni poremećaji nakon napadaja ?? glavobolja, depresija, slabost, oštećenje pamćenja, oštećenje govora (oligofazija), epizode sumraka u post-epizodi. Kombinacija afektivnih i bolnih prekursora s nedostatkom poremećaja nakon napadaja može objasniti zašto neki pacijenti očekuju napadaje kao oslobađanje, što napadaje čini tako poželjnim. Prije primarnih i sekundarnih generaliziranih napadaja, javlja se porast izostanaka i žarišnih paroksizama.

Mogu se pojaviti pojedinačne faze tonično-kloničnog napadaja. Takvi napadaji nazivaju se abortivni. Tu spadaju tonik, klonični napadi i konvulzivni napadi epileptičke kome (atonski ili sinkopalni napadaji). Potonje se može pogrešno smatrati nesvjesnim uvjetima. Dojenčad, dječji grč. Westov sindrom ili West sindrom, infantilni grč, infantilna mioklonska encefalopatija s hipsaritmijom očituje se propulzivnim napadima: orijentalnim grčevima pozdravljanja, grmljavinom munja i napadima u obliku kimanja i peckanja. Konvulzija istočnog pozdrava (salaam tikovina) pojavljuje se u seriji, obično popodne. Tijekom napadaja tijelo se polako naginje naprijed, glava pada prema dolje, ruke se pomiču u stranu i naprijed. Munja drhti ?? dolazi do naglog i oštrog trzaja cijelog tijela, dok glava pada, ruke su preusmjerene na strane. Kimne i kliče ?? glava brzo pada dolje i nakon nekoliko djelića sekunde vraća se u prijašnji položaj. Spazam često prati plač, plač, igranje vazomotora, proširene zjenice, trzanje očnih kapaka, grimase. U djece starijih od 10 mjeseci mogu se pojaviti retrospulsivni napadaji (glava se naginje, tijelo se produžuje). Grčevi se opažaju uglavnom ujutro. Dječji grčevi nastaju na pozadini teške encefalopatije, prognostički nepovoljne. U dobi od tri godine spazam djece zamjenjuju napadaji različitog tipa, otkriva se sve veće kašnjenje u intelektualnom i cjelokupnom osobnom razvoju. Posebno depresivna je prognoza u slučajevima kombinacije propulzivnih napadaja s drugima ?? klonski, tonički-klonski. Asinkrono sporo djelovanje s visokom amplitudom, oštri valovi i više pikova otkriveni su na EEG-u na pozadini depresije glavne aktivnosti.

Odsutnost (manji napadaj). To se manifestira kao kratkotrajno gašenje svijesti. Klinički razlikuju jednostavne i složene izostanke.

Jednostavan apsces ?? kratak ?? do 20 sekundi ?? gubitak svijesti. Može ga pratiti blijedo lice, lagano trzanje očnih kapaka. U izoliranom obliku nalazi se samo u djece. U djetinjstvu se izostanci mogu pojaviti u serijama ?? piknolepsija ili pycnoepilepsija, Friedmanov sindrom. Mogući status napadaja. Promatra se u dobi od 4 do 10 ?? 11 godina. Tijekom napadaja piknolepsije, lagani pokreti se ponekad javljaju unatrag ?? retrospulsivni napadaji. Prognoza je povoljna. Nema mentalne retardacije, iako u nekim slučajevima nakon postizanja puberteta napadaji ne nestaju, već se pretvaraju u druge. Na EEG-u, na pozadini normalne bioelektrične aktivnosti, pojavljuju se kompleksi vršnih talasa, s učestalošću od 3 pražnjenja u sekundi, što je tipično za jednostavne (tipične) izostanke.

Složeni apsces ?? kratko, s nekim vrstama napadaja do 1 minute, gubitak svijesti, popraćen pojavom drugih poremećaja: hiperkinezija, promjene posturalnog tonusa, autonomni poremećaji, pojedinačne akcije. U skladu s tim razlikuju se mnoge vrste složenih izostanka. Ukratko opisujemo neke od njih. Mioklonski apsces ?? isključivanje svijesti kombinira se s drhtanjem cijelog tijela u ritmu od 3 znamenke u sekundi ili mioklonskim trzanjem pojedinih mišićnih skupina. Svijest se ponekad ne može izgubiti. Atonski apsces (napadaji brzog pada) ?? gubitak svijesti popraćen je gubitkom mišićnog tonusa cijelog skeletnog mišića ili u pojedinim mišićnim skupinama. Pad posturalnog tona može biti postupan (polagano ispadanje tijela) ili trzaj u ritmu 3 kategorije za 1 sekundu ili tako nešto. Jesu li takvi napadi popraćeni dužim gašenjem svijesti ?? do 1 minute, pogrešno se smatrao kratkim nesvjesticom. Akinetički apsces ?? napadaj s nepokretnošću, kao rezultat toga također su mogući padi. Hipertenzivni apsces (apsces s toničnim pojavama) ?? tijekom napadaja uočava se porast mišićnog tonusa, retrospulsivni, rotacijski pokreti, fleksija i proširenje ekstremiteta i dr. Odsutnost s autonomnim poremećajima: mokrenje, hipersocijacija, blanširanje ili crvenilo lica itd. Odsutnost s kratkotrajnim elementarnim automatizmima ?? prave se pojedinačni jednostavni pokreti, radnje započete prije napadaja se nastavljaju ili završavaju.

Vrsta oštećene svijesti tijekom apscesa naizgled nije utvrđena ?? u literaturi o ovoj temi nema podataka, obično je naznačena samo činjenica isključivanja svijesti. Klinički podaci pokazuju, prema našem mišljenju, da oslabljena svijest tijekom apscesa može biti neujednačena i kreće se od blagog zapanjuvanja (nubulacije) do stupora (na primjer, izostanak s gubitkom urina). U kliničkom smislu, sistematika izostanka očito bi bila opravdana, ovisno o dubini gašenja svijesti.

Lennox-Gastaut sindrom (epilepsija s atipičnim izostancima, mioklonsko-astatska epilepsija). Manifestira se atoničnim, toničnim napadima i napadima atipičnih izostanaka (trijada napadaja Lennox-Gastaut-a). Promatra se u dobi od dvije do sedam godina, osnova bolesti je encefalopatija nepoznatog porijekla. Epileptični napadi (iznenadni padovi, otvrdnuće), odsutnosti s automatizmima, miokloni) javljaju se serijski, a traju od sekunde do dvije sekunde. Postoji zastoj u mentalnom razvoju, regresivni simptomi (gubitak ranije stečenih vještina), moguća je demencija. EEG slika je heterogena. Nakon sedam, osam godina, gore spomenutu trostruku napadaju zamjenjuju generalizirani i složeni djelomični napadaji. Razmatra se u okviru sekundarne generalizirane epilepsije..

Propulzivna epilepsija Janza (mioklonska epilepsija adolescenata i mladih). Karakteriziraju ga masivni bilateralni miokloni (uglavnom u mišićima ruku i ramenog pojasa), primarno generalizirani tonično-klonični napadaji (ponekad sekundarno generalizirani, prateći mioklone) i odsutnosti, uključujući složene. Ograničena je mioklonskom-epilepsijom Unferrichta-Lundborga. Unferricht-Lundborg-ovu progresivnu obiteljsku mioklonusnu epilepsiju karakterizira stalna komplikacija kliničke strukture: mioklon se pridružuje noćnim tonično-kloničnim napadima nakon niza godina, zatim promjene ličnosti (dosadne, eksplozivne, zahtjevne), zatim dolazi do ukočenosti mišića i demencije. Mioklonus je asimetričan, nepravilan, nestaje u snu, pojačava se uzbuđenjem i senzornom stimulacijom, njihov intenzitet varira iz dana u dan. Na pozadini odsutnosti alfa ritma, na EEG-u su zabilježeni kratki paroksizmi oštrih, sporih valova, kompleksi vršnih valova, simetrični u obje hemisfere. Janzina epilepsija obično se opaža u dobi između 12 i 18 godina. Nastavlja sigurno. Ne postoji zaostajanje u mentalnom razvoju, ali je li moguće odgoda u osobnom razvoju ?? infantilizam. Na EEG-u se primjećuju spike-valni kompleksi od 3 u 1 sekunde (tipični odsutnosti), 1? 2 u 1 sekundi (netipična izostanaka), polispike s frekvencijom od 4? 6 u 1 sekundi i sljedeći spori valovi. Mioklonske paroksizme nestaju s godinama.

Rolandska epilepsija. Manifestira se faringormalnim napadajima (gutanje, žvakanje, lizanje, hipersalivacija u kombinaciji s parestezijama u grlu i jeziku, asfiksija), kao i jednostranim napadajima lica. Promatra se u dobi od 4 do 10 godina. Konvulzi su rijetki, moguća je njihova sekundarna generalizacija, često tijekom spavanja. Prognoza je povoljna, razvoj djece nije poremećen. Na EEG-u, na pozadini očuvanih osnovnih ritmova, primjećuju se vrhovi i oštri valovi visoke amplitude središnje temporalne lokalizacije. Odnosi se na žarišnu epilepsiju.

Landau-Kleffnerov sindrom. Tipičan početak poremećaja je u dobi od tri, sedam godina. Nakon razdoblja normalnog razvoja govora dolazi do postupnog ili vrlo brzog gubitka vještina receptivnog i izražajnog govora. Neka djeca postaju nijema, druga su ograničena na žargonske zvukove, gladak govor, artikulacija, prozodijski aspekti govora su poremećeni. Istodobno se otkrivaju paroksizmalne abnormalnosti na EEG-u (u temporalnom i drugim odjelima), epileptični napadaji. Napadaji mogu biti ispred govornih poremećaja.

Rhettov sindrom. Počinje u dobi od 7 do 24 mjeseca, opisano je kod djevojčica. Nakon razdoblja normalnog ranog razvoja slijedi djelomični ili potpuni gubitak ručnih vještina, usporavanje rasta glave, gubitak namjernih pokreta ruku, stereotipiziranje rukopisa i kratkoća daha. Razvoj društvene i igre kasni u prve dvije, tri godine, iako su socijalni interesi djelomično sačuvani. U srednjem djetinjstvu, pridružuju se ataksija tijela, apraksija, kifo- ili skolioza, ponekad koreiformna hiperkineza. Često se u ranom i srednjem djetinjstvu primjećuju epileptični napadaji, što rezultira teškom mentalnom onesposobljenošću.

Riley Day Disease. Konvulzivni sindrom kombinira se sa suhom sluznicom, paroksizmima hipertermije i odsutnosti papila gljiva na jeziku. Javlja se kod bolesnika židovske nacionalnosti. Epileptično žarište primarnih generaliziranih napadaja lokalizirano je u matičnim dijelovima mozga.

Djelomični ili žarišni napadaji. Manifestiraju se paroksizmima izoliranih kršenja bilo koje funkcije ?? motorički, osjetljivi, autonomni, mentalni. U ovom se slučaju može pojaviti stupor svijesti ili njegova zbrka, odnosno složeni žarišni napadaji. Djelomični napadaji uključuju sljedeće vrste napadaja. Somato-motorni napadaji Brave-Jackson ?? opažaju se paroksizmi klonskih konvulzija u mišićima udova i lica na jednoj polovici tijela. U orofaciomanualnim mišićima često se javljaju klonični trzaji. Konvulzije se šire u različitim nizovima. Njihovim prijelazom u lice moguća je generalizacija napada u opće stanje. Obrnuti napadaji ?? tonični grč s okretanjem očiju, glave i trupa u stranu suprotnu od lokalizacije epileptičkog fokusa. U pravilu, prati ga sekundarna generalizacija napada. Okolokulonski napadi, ?? klonična otmica očne jabučice (epileptični nistagmus). Okolotonski napadi ?? tonična otmica očne jabučice (epileptički napadaj pogleda). Raznoliki napadaji ?? rotacija tijela oko vlastite osi. Somatosenzorni napadaji ?? paroksizmi parestezije na polovici lica i udova, suprotno od lateralizacije epileptičkog fokusa. Češće generalizirani na uobičajeni fit. Govorni ili fonatorni napadaji ?? paroksizmi poremećaja govora (izgovaranje pojedinih riječi, izraza, ponekad smislenih, ponavljanje ponavljanja, nagli gubitak govora) i fonacija. Osjetljivi napadaji ?? paroksizmi elementarnih ili jednostavnih halucinacija (slušna, vidna, taktilna, olfaktorna, ukusna, vestibularna) i senestopatske senzacije. Uglavnom se generalizacija događa u općenitoj formi. Somatosenzorni Jacksonovi napadi ?? napadi parestezije na pola tijela sa strane suprotne lokalizaciji epileptičkog fokusa (postcentralni gyrus). Autonomni napadaji izoliranih autonomnih poremećaja (ekstremni bolovi u epigastriju, abdomenu, srčanoj regiji? "Abdominalna epilepsija"; "epileptična angina pektoris"; respiratorni poremećaji ?? "epileptička astma"; disuricki poremećaji, autonomno-vaskularni poremećaji) uočeni u lokalizaciji epileptika fokus u kortikalnom temporalnom režnja mozga (orbita-insulotemporalna regija). Vegetativni napadaji mogu se očitovati samo širenjem zjenica ?? Epilepsija učenika. Abdominalni i epigastrični napadaji češće se javljaju u djece u dobi od tri do sedam godina. Prati ih zadivljujuća svijest, koja uspomene na njih čini nejasnim. Općeniti vegetativni paroksizmi u kombinaciji sa zapanjujućom sviješću i toničnim konvulzijama razlikuju se od kortiko-visceralnih vegetativnih napadaja ?? diencefalna epilepsija. U suvremenim se klasifikacijama ne spominje.

Pored spomenutog, opažaju se žarišni napadaji s različitim psihopatološkim pojavama („psihički ekvivalenti“, „paroksizmalne epileptičke psihoze“, „mentalni napadaji epileptični“). Epileptički fokus detektira se u ovom slučaju najčešće u temporalnim režnjevima mozga ?? Epilepsija temporalnog režnja. Epilepsija, koja se očituje u izoliranim psihičkim ekvivalentima, također se naziva i "ličinkama" ili "maskiranim" epilepsijama. Pitanje razlika između psihičkih napadaja i akutnih psihoza u epilepsiji nije baš jasno ?? gdje je granica koja ih razdvaja jedna od druge, ili barem koliko je trajanje samog napadaja. Ako prihvatimo da ciklus generaliziranog napadaja (prekursori napada nakon poremećaja) traje do 6 dana, tada bismo se trebali složiti s činjenicom da trajanje mentalne paroksizme može varirati u istom rasponu. Izraz "psihički ekvivalenti" koristi nas ne u svom izvornom značenju, već u konvencionalnom smislu, a ne van navike.

Uočene su različite kliničke varijante psihičkih ekvivalenta: napadi konfuzije, psihomotorni napadaji, paroksizmi s afektivnim, zabludnim, halucinacijskim i ideološkim poremećajima, kao i posebna stanja svijesti.

Napadi zbunjenosti očituju se sumrakom, oneiričnim i delirijskim paroksizmima. Sumrak stanja (vidi. "Poremećaji svijesti"). Napadi epileptičnog delirija razvijaju se i iznenada završavaju, praćeni opsežnijom nego što je to uobičajena amnezija. Napadi epileptičnog androida također se događaju iznenada, bez promjene pojedinih stupnjeva razvoja utvrđenih za shizofreniju. Postoji ekstatično stanje, halucinacije mističnog sadržaja, stupor, otuđenost od stvarnosti ili njezine iluzorne percepcije, u skladu s raspoloženjem.

Psihomotorne napade karakteriziraju besprijekorno izvedene radnje, čija je priroda određena dubinom oslabljene svijesti i neposrednim okruženjem u kojem se pacijent nalazi u ovom trenutku. Slijedeće vrste psihomotornih napadaja razlikuju se ovisno o stupnju složenosti i vrsti izvedenih radnji..

Fuge - napadaji brzog leta, rotacije oko osi tijela ili trčanja u krugu (tzv. Manevarske akcije), koje traju nekoliko sekundi.

Ambulantna automatizacija ?? napadi automatizmom hodanja. Pacijenti lutaju gradom, odlaze u nepoznata mjesta, a kad se probude, ne sjećaju se gdje su bili i kako su ovdje završili..

Trance ?? višednevni napadi tijekom kojih pacijenti kreću na dugačka putovanja koristeći moderne vrste vozila. Pacijenti privlače pažnju drugih može biti samo povećana pospanost, suzdržanost, odvlačenje pozornosti, kao da su uronjeni u neku vrstu misli, općenito, vanjsko ponašanje ostaje uredno. Čini se da se drevni, prema Jungovoj terminologiji, arhetipski roaming kompleksi oslobađaju u transu.

Automatizacija gestama ?? kratki napadaji tijekom kojih pacijenti izvode raštrkane i pogrešne radnje: trljaju ruke, premještaju namještaj s mjesta na drugo mjesto, vade sadržaje iz džepova ili stavljaju sve što vam dolazi ispod ruke, svlačite se, nalijete vodu na sebe, urinirate pred svima. Dakle, jedan je od pacijenata, patolog po profesiji, tijekom napadaja razbijao alate, presjekao telefonske žice. Tijekom obdukcije odvojio je komade tkiva i pojeo ih. Otvorio je vrata automobila i pokušao izaći punom brzinom.

Govorni automatizmi ?? izgovaraju se fraze, monolozi, psovke, recitiraju se stihovi. Konvulzija s govornim automatizmom slična je parcijalnim napadajima govora, teško je klinički razlikovati njih kao i neke druge psihomotorne i motoričke napade..

Automatizmi ekspresivnih radnji ?? za vrijeme napadaja dolazi do besmislenog, divljeg smijeha (Jacksonova "odlika ludog smijeha"), jecaja, vikanja, plesanja, grimasanja, poza izražavajući radost, strah.

Složeni automatizmi ?? napadaji tijekom kojih se obavljaju složene, naizgled smislene, odgovarajuće radnje. Postoje izvješća prema kojima su pacijenti tijekom takvih napada sposobni obavljati složene i čak kreativne radove: stvarati umjetničko djelo, položiti kritički ispit, riješiti matematički problem itd..

Uz gore navedeno, mogu se pojaviti paroksizmi afektivnih poremećaja: disforija, manična i depresivna stanja. Dysforia ?? bojevi turobnog zlokobnog raspoloženja na pozadini jasne svijesti. Manija i depresija, koje se također pojavljuju paroksizmalno, nalikuju kružnim afektivnim pomacima. Za epileptičku maniju, karakteristična je ekstatična ekstatična elacija, za depresiju ?? tmurna nijansa raspoloženja i mogućnost impulzivnih pogona.

Posebna stanja svijesti (slični paroksizmi opisani su pod drugim imenima: psihosenzorni napadaji, slična stanja, temporalna pseudo-odsutnost) razlikuju se od izostanka u relativno sporom početku i kraju, duljim (minutama, desecima minuta) i prisutnosti različitih psihopatoloških simptoma. Uočeni su fenomeni autometamorfopsije (makrosomija, mikrosomija itd.), Metamorfopsije (makropsija, mikropsija, porropsija itd.), Oslabljena percepcija vremena, derealizacija, pojave „već viđenog, čulog, doživljenog“ i „nikad viđenog, nečuvanog, neživljenog“ ", Kršenja percepcije kvalitete boje, pojedinačne halucinacije, fragmenti fantastičnog delirija poput sna, strah, čežnja, zbunjenost, masivni vegetativni poremećaji. Tijekom i nakon napadaja zadržava se razumijevanje stanja boli. Sjećanja na subjektivna iskustva ovog razdoblja su prilično puna, o vanjskim događajima ?? škakljiv ili odsutan. Moguća je amnezija dijela (na početku, u sredini, na kraju) napada, na koji je vezana konfuzija svijesti. U ovom se slučaju napadaj, prema trenutno prihvaćenoj terminologiji, naziva kompleksnim djelomičnim napadajem. Treba obratiti pažnju na činjenicu da u svojim porukama pacijenti ponekad spominju samo „prekid rada“, što može stvoriti pogrešan dojam. izostanaka. Složeni djelomični napadaji razlikuju se od apscesa po strukturnoj složenosti, trajanju (nekoliko minuta, do 10 ili više), kao i odsutnosti tipičnih pražnjenja na EEG-u ?? tri kompleksa vršnih valova u 1 sekundi.

Ideativni napadaji ?? borbe nasilnog puta ili zaustavljanja misli, sjećanja. Amnestični napadaji ?? odražavaju limbičke smetnje, očituju se kratkim epizodama gubitka memorije o prošlim događajima. Ekstatični napadi ?? halucinatorno jasna nasilna sjećanja iz stvarne prošlosti.

Privremeni napadaji mogu se pojaviti izolirano, ali njihova sekundarna generalizacija moguća je u velikom napadu, nakon čega se psihoza samo zaustavlja. Uz veliku konvulzivnu spremnost, dolazi do vrlo brze generalizacije, psihotična epizoda ne traje dugo i, kao što je već spomenuto, je aura napadaja.

Gornji popis vjerojatno ne iscrpljuje čitavu raznolikost psihičkih napadaja. Uz to, pokazuje da ne postoji zadovoljavajuća klasifikacija. Sistematika mentalnih napada, prema literaturi, temelji se na psihološkim kriterijima i uglavnom se provodi iz perspektive strukturalističke psihologije. To podrazumijeva i terminologiju („kognitivne“, „emocionalne“ napadaje, napadaje s oštećenom percepcijom itd.), Kao i poteškoće u razlikovanju različitih paroksizama i statičkih procjena koje su neizbježne uz ovaj pristup. Suvremena psihopatologija u sustavnosti mentalnih poremećaja koristi sindromni, odnosno klinički i patogenetski pristup. U vezi s mentalnim napadima, činilo se da nije upotrijebljen. Ideja koja proizlazi iz toga je da se psihički napadi mogu klasificirati prema skali ozbiljnosti produktivnih mentalnih poremećaja. Tako postaje moguće organizirati napadaje ovisno o dubini poraza mentalne aktivnosti, uspostaviti hijerarhijske odnose među njima; otkriti možda još uvijek neupućene vrste paroksizama ili čak pretpostaviti njihovo postojanje; odrediti ozbiljnost i smjer tijeka epilepsije temporalnog režnja, učinkovitost terapije lijekovima, koja se temelji ne samo na kvantitativnim kriterijima (učestalost), već i na analizi kliničke strukture paroksizmi; u slučajevima postupnog napadaja, procijeniti fazu i „marš“ patoloških stanja koja se mijenjaju tijekom napada.

Djelomični napadaji s mentalnom patologijom, ako slijedite sindromski princip, mogu se organizirati ovim redoslijedom (prezentacija je redoslijedom sve veće ozbiljnosti):

1. Protiv napadaja sa simptomima psihosomatske razine: oslabljen san, nagoni, opća osjetljivost, aktivnost, autonomna regulacija. Riječ je o napadima s epizodama pospanosti, koji podsjećaju na narkoleptičke paroksizme, epileptičkim napadima, paroksizmima pospanosti i sluzi. Nadalje, to su kortikalni autonomni paroksizmi, napadaji s različitim poremećajima opće osjetljivosti, posebno senestopatije, pogoni (bulimija, povećani libido).

2. napadaji s afektivnom patologijom ?? disforija, maniformni i depresivni paroksizmi.

3. napadaji sa simptomima neurotične razine: depersonalizacija i derealizacija, mentalna anestezija, opsesivni, histerični fenomeni. Histerični napadaji mogu biti zapravo epileptični, pa ih u ovom slučaju nije praktično razlikovati od napadaja epilepsije. Druga je stvar njihova razlika od konvulzivnih napadaja. Histerične paroksizme u bolesnika s epilepsijom od histeričnih (neurotskih) napadaja koje su pravilno su teže: odsutnost fotoreakcije zjenica ?? Redlich simptom, manje kontakt s pacijentima, smanjen odgovor na vanjske utjecaje. Teže je izmijeniti i prekinuti napad. Mogući ugrizi obraza, curenje mokraće, lagane modrice, napadaji su stereotipičniji, traju duže i ostavljaju manje uspomena. Histeriformni napadaji mogu se kombinirati, osim toga, s tonično-kloničnim ili se razviti u potonji. Klasične tablice diferencijalne dijagnostike znakova koji razlikuju histerične i epileptične konvulzivne napadaje čini se da se temelje na usporedbi različitih klasa pojava, stoga je vjerojatnije da su od akademske važnosti. Što se tiče histeričnih napadaja u bolesnika s epilepsijom, poznata su već duže vrijeme i opisana su pod različitim imenima (potkortikalni, intermedijarni, histerični epileptički, teški histerični napadaji). Glavna poteškoća diferencijalne dijagnoze je u tome što su oni fenomenološki slični funkcionalnim napadima.

4. Epileptični napadi halucinacijskih simptoma ?? zabluda, halucinacija, paranoid, halucinacija-paranoid, parafrenija. Možda postoje epileptični paroksizmi s katatoničnim simptomima.

5. Napadaji s oslabljenom (zbunjenom) sviješću: oneirroid, delirij, sumrak, stupanj motorike, ekspresivni automatizmi (fuge, transi, ambulantni automatizmi).

Uz napadaje tijekom kojih se pojavljuju produktivni psihopatološki simptomi, opažaju se paroksizmi s negativnim simptomima. To su, na primjer, napadaji zapanjujućim istragama (izostanci, složeni djelomični napadaji), stupor i koma (nekonvulzivni napadi), amnestični napadaji i napadi seperrung tipa. Vjerojatno, ovo ne iscrpljuje sve varijante "negativnih" epileptičkih paroksizama.

Juvenilna apscesna epilepsija

Mladenačka apscesna epilepsija idiopatska je varijanta epilepsije koja se očituje u adolescenciji. Temelj simptoma su generalizirani epileptički napadaji u obliku izostanaka i epizode tonično-kloničnih napadaja. Intelektualni pad i grubi psihički poremećaji nisu tipični. Dijagnostika uključuje procjenu neurološkog statusa i psihe, elektroencefalografiju, MRI mozga. Provodi se monoterapija ili kombinirano liječenje antikonvulzivima. Terapija se provodi godinama, pri čemu su mogući ponovni otkazi..

ICD-10

Opće informacije

Juvenilna apscesna epilepsija (UAE) oblik je generalizirane epilepsije, čija je osnova prolazna kratkotrajna paroksizma zamračenja (izostanaka). Bolest se javlja u adolescentnom razdoblju, pa je sredinom 20. stoljeća apsces epilepsije (DAE) izoliran od djetinjstva kao zasebna nosologija. Udio UAE-a čini 2-3% svih epilepsija. Među ljudima starijim od 20 godina koji pate od idiopatske generalizirane epilepsije, oko 10% ima dijagnozu UAE. Mladenački oblik može se manifestirati u rasponu od 5 godina do 21 godine. Tipičan napad napadaja je 9–13 godina. Razlike u spolu u učestalosti nisu izražene, za razliku od DAE-a, što je češće za djevojčice.

uzroci

UAE je idiopatska bolest jer nema utvrđene uzroke. Najvjerojatnija genetska priroda patologije. U 35% slučajeva otkrivaju se slučajevi epilepsije među rođacima. Točno mjesto genetskih aberacija nije utvrđeno, vjerojatno se radi o kromosomima 5, 8, 18 i 21. Postoji veza između maloljetničkih i dječjih oblika apscesa epilepsije, juvenilne mioklonske epilepsije i epilepsije buđenja. Ti se oblici često nalaze u istoj obitelji..

Faktori rizika

Čimbenici koji izazivaju razvoj epileptičkog napada u UAE uključuju:

  • nedovoljno sna (lišavanje sna),
  • pretjerana psihološka ili mentalna aktivnost,
  • hiperventilacija,
  • umor,
  • unos alkohola.

Češće se paroksizam javlja kada kombinacija ovih okidača. Atipičan razvoj napada kao rezultat fotoprovokacije (jarko svjetlo, treperenje, bljesak).

patogeneza

Suvremena neurologija, mehanizam razvoja UAE nije u potpunosti poznat. Ispitivanje izostanaka životinja pokazalo je prisutnost hipersinhronih pražnjenja koja idu od talamusa do moždane kore. Detaljna studija neurona u moždanoj kore mačaka tijekom perioda umjetno izazvanih izostanaka otkrila je kršenje depolarizacije membrane. Kao rezultat, zaključeno je da je osnova idiopatskog apscesa epilepsije genetski određena oštećenja u radu K-Na kanala neurona moždane kore. Posljedica paroksizmalne depolarizacije neurona je difuzno pobuđivanje korteksa s razvojem generaliziranog epileptičkog napada. Razlika u kliničkim oblicima epilepsije očito je zbog varijabilnosti oštećenja kalij-natrijevih kanala.

Simptomi epilepsije maloljetničkog apscesa

U otprilike 70% slučajeva bolest započinje izostanak. Kratkoročni napadi isključenja svijesti obično nisu popraćeni motoričkom aktivnošću, a traju 4-30 sekundi. Izrazita karakteristika je njihova sporadična priroda: paroksizmi se ne pojavljuju svakodnevno, s različitim frekvencijama. U nekim se slučajevima apsces javlja s mioklonskom komponentom: trzanje očnih kapaka, kutova usta.

Pacijenti subjektivno doživljavaju napad kao iznenadni poremećaj koncentracije, pomračenje u glavi, trans ili letargiju. Neki primjećuju osjećaj odvojenosti od stvarnosti, čudan osjećaj. Za druge, osoba u odsutnom stanju izgleda smrznuto na mjestu sa smrznutim izrazom i otvorenim očima. Kratki paroksizmi prolaze neopaženo od rodbine i prijatelja pacijenta, dugo vremena imaju skriveni tijek.

U 30% slučajeva mladenački oblik apscesa epilepsije debitira s generaliziranom epileptičkom paroksizmom s kloničnim-toničnim napadima koji pokrivaju cijelo tijelo. Epizoda se odvija potpunim gubitkom svijesti, padom, ugrizom jezika. Slični generalizirani tonično-klonični napadaji (GTP) opaženi su u 75-80% bolesnika. Ako bolest započne s izostancima, GTKP se javlja nakon 1-10 godina i može uzrokovati otkrivanje epilepsije. Generalizirani paroksizmi su rijetki, obično 1 put mjesečno. Razvijajte se uveče, nakon buđenja, pod utjecajem izazivačkih okidača, ponekad i u snu.

Obično apsces maloljetničke epilepsije karakterizira benigni tijek bez drugih neuroloških abnormalnosti na pozadini sačuvanih mentalnih sposobnosti. Međutim, bolest traje cijeli život i zahtijeva stalnu antiepileptičku terapiju.

komplikacije

Otpornost epilepsije na tekuću terapiju lijekovima primjećuje se u 20% bolesnika. To su uglavnom slučajevi kasne dijagnoze i kasno započeto antiepileptičko liječenje. Nedostatak terapije ili rezistencija dovode do povećanja broja paroksizama, što značajno utječe na kvalitetu života pacijenta i njegove obitelji. U ovoj situaciji dolazi do postupnog razvoja mentalnih promjena: izoliranost, depresija, agresivnost. Moguća je pojava epileptičkog statusa izostanaka. Komplikacija Državnog carinskog odbora ozljeda je prilikom pada (modrica, prijelom, ozljede glave).

Dijagnostika

Dijagnostički su teški slučajevi kada maloljetnička apscesna epilepsija započinje kratkotrajnim izostancima. Dijagnostičke poteškoće nadopunjuju se raznim subjektivnim tumačenjima napadaja kod pacijenata i kod bolesnika s adolescentima. Ispitivanjem se želi utvrditi paroksizmalna aktivnost i potvrditi idiopatska priroda epilepsije. Uključuje:

  • Neurološki pregled. Studija neurološkog statusa ne dijagnosticira abnormalnosti. Procjena mentalnog stanja s dovoljno dugim tijekom bolesti otkriva neke značajke pacijentove psihe.
  • Konzultacija epileptologa. Provodi se radi potvrđivanja dijagnoze, naknadno - opet radi ispravljanja liječenja.
  • Konzultacije u vezi s genetikom. Po dogovoru, liječnik zajedno s pacijentom sastavlja obiteljsko stablo, identificira slučajeve epilepsije kod rodbine.
  • Elektroencefalografija (EEG). Omogućuje vam da potvrdite prisutnost epileptičke aktivnosti mozga, da odredite njegovu prirodu. Tipični UAE ictalni EEG registrira generalizirane šiljke s frekvencijom 3,5-4,5 Hz ili polispike koji se izmjenjuju s aktivnosti sporog vala. Za provođenje istraživanja često se pribjegavaju EEG-u provokativnim testovima ili svakodnevnim nadzorom EEG-a. Interictal EEG registrira normalnu osnovnu bioelektričnu aktivnost mozga, na pozadini kojih se događa žarišno epileptiformno pražnjenje.
  • MRI mozga. Apsces epilepsije provodi se kako bi se isključila organska patologija i sekundarna priroda. Morfološke intrakranijalne promjene su odsutne. Mogu se otkriti simptomi ozljede glave uslijed pada ozljede glave..

Diferencijalna dijagnoza potrebna je s DAE, juvenilnom mioklonskom epilepsijom, epilepsijom koja se budi s GTP-om. Potonje se javlja uglavnom generaliziranim konvulzivnim napadajima koji se javljaju tijekom prijelaza sna-budnosti. Dječja epilepsija apscesa karakterizira raniji početak, svakodnevna česta izostanaka, rijetka pojava GTP-a, trajna remisija u dobi od 12 godina. Juvenilna mioklonska epilepsija karakterizira prevladavanje bilateralnih mioklonskih paroksizama.

Liječenje maloljetničke epilepsije apscesa

Osnova terapije je redoviti unos antikonvulziva. Derivati ​​valproične kiseline i sukcinimidi (na primjer, etosuksimid) su osnovni lijek. Ako je potrebno, oni su propisani u kombinaciji. Monoterapija valproatom indicirana je u prisutnosti GKTP-a.

Relativno novi antiepileptički lijekovi dokazali su se u liječenju UAE: lamotrigin, levetiracetam. Koriste se kao monoterapija i u kombinaciji s valproatom. Liječenje lamotriginom dobra je alternativa za žene u rodnoj dobi, jer valproati imaju teratogeni učinak.

Odabir farmaceutskog pripravka, njegovo doziranje i učestalost primjene provode se pojedinačno tijekom redovitog nadzora od strane neurologa uz opetovanu EEG kontrolu i savjetovanja s neurofiziologom. U nedostatku paroksizama tijekom godine, možete razmišljati o smanjenju doziranja antikonvulzivnog lijeka. Pacijenti trebaju biti svjesni čimbenika koji pokreću napadaje i pokušati ih izbjeći..

Prognoza i prevencija

Juvenilni apsces epilepsije poznat je po dobrom odgovoru na antikonvulzivno liječenje u tijeku. U 80% bolesnika moguće je postići stabilnu farmakološku remisiju, tj. Odsutnost izostanaka i GTKP na pozadini osnovne antiepileptičke farmakoterapije. Rano liječenje u bolesnika s odsutnosti može spriječiti pojavu GTP-a. Poteškoća se obično predstavlja u slučajevima kasnog započinjanja liječenja. Specifična prevencija nije razvijena. Sekundarna profilaksa svodi se na promatranje normalnog režima dana s dovoljno sna, s izuzetkom fizičkog i mentalnog preopterećenja, odbijanja alkohola itd..

Infantilna epilepsija apscesa, uzroci izostanka, oblici infantilne epilepsije

Autori: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

Uvod

Brz razvoj neurofarmakologije posljednjih desetljeća, sinteza novih vrlo učinkovitih antiepileptičkih lijekova (AED), radikalna revizija mnogih načela liječenja epilepsije, omogućila je klasificiranje epilepsije kao izlječive bolesti. Prema generaliziranim podacima vodećih antiepileptičkih centara svijeta, izražen terapeutski učinak postiže se u 75-85% bolesnika s epilepsijom.

Epilepsija je jedan od najaktualnijih problema dječje neurologije. Prema stranim podacima, učestalost epilepsije u dječjoj populaciji iznosi 0,5-0,75% dječje populacije, a febrilnih napadaja do 5%. Točne statistike o ovoj bolesti u Rusiji nedostaju. Prvo, nisu svi liječnici široko upoznati s trenutnom međunarodnom klasifikacijom epilepsije. S tim u svezi, statistika epilepsije nije uključivala takve dijagnoze kao što su "epileptiformni sindrom", "konvulzivni sindrom", koje se ne koriste u nijednoj zemlji na svijetu i, u stvari, ista je bolest - epilepsija. Drugo, u našoj zemlji epileptične ljude promatraju i neurolozi i psihijatri, što značajno narušava statistiku. U svim zemljama svijeta epilepsija je neurološka bolest..

Tijekom proteklog desetljeća došlo je do vrlo brzog nakupljanja novih znanja o problemu epilepsije. I eksperimentalna i klinička ispitivanja pridonijela su dubljem razumijevanju osnovnih patofizioloških mehanizama bolesti. Nove metode istraživanja značajno su promijenile naše mogućnosti u dijagnozi epilepsije i otkrivanju etioloških čimbenika bolesti. Pored toga, postignut je veliki napredak u razvoju pristupa liječenju lijekovima i kirurškim zahvatima..

Definicija, klasifikacija epilepsije

definicija Epilepsija je kronična bolest mozga koju karakteriziraju opetovani neprovocirani napadi oštećenih motoričkih, senzornih, autonomnih, mentalnih ili mentalnih funkcija koji su posljedica prekomjernog neuronskog pražnjenja. Predstavljena definicija sadrži dvije važne točke. Prvo, epilepsija ne uključuje pojedinačne napadaje, bez obzira na kliničke manifestacije. Samo ponovljeni napadi su osnova za postavljanje dijagnoze epilepsije. Drugo, spontani, neprovocirani napadaji pripadaju epilepsiji (izuzetak - refleksni oblici). Po definiciji, febrilne konvulzije, kao i konvulzije koje se javljaju kod akutnih bolesti mozga (na primjer, s encefalitisom, subduralnim hematomima, akutnim cerebrovaskularnim nesrećama, itd.) Nisu epilepsija.

Klasifikacija. Manifestacije epilepsije izuzetno su raznolike, što je od samog početka proučavanja bolesti otežalo stvaranje jedinstvene klasifikacije. Modernu klasifikaciju epileptičkih napada usvojila je Međunarodna liga za borbu protiv epilepsije 1981. godine u gradu Kyoto (Japan). Za razliku od prethodnih klasifikacija, uzima u obzir i kliničke i neurofiziološke (EEG) kriterije većine tipova epileptičkih napada (tablica 1). Klasifikacija dijeli sve vrste epileptičnih napada na djelomične (žarišne, žarišne, lokalne, lokalizirane), generalizirane i neklasificirane. Djelomični napadaji dijagnosticiraju se kada na početku paroksizma postoje jasni klinički i elektrofiziološki kriteriji za uključenost određenih moždanih struktura. Na primjer, klonične konvulzije jedne polovice lica i ruku (facies-brahijalni napadaji) obično ukazuju na prisutnost epileptičkog fokusa u srednjim donjim dijelovima prednjeg središnjeg zuba; njušne halucinacije - u području kuka; fotopsije - u korteksu okcipitalnog režnja itd. U slučaju da napad započne djelomično, a zatim zahvaćaju čitave mišiće trupa i ekstremiteta i znakove zahvaćenosti obje hemisfere na EEG-u, tada bi ga trebalo klasificirati kao žarišne s sekundarnom generalizacijom.

Klasifikacija pojašnjava pojam jednostavnih i složenih djelomičnih napadaja. Prije su složeni djelomični napadi bili definirani kao paroksizmi s promjenom svijesti, a jednostavni bez promjene. Prema Kyoto klasifikaciji, složene djelomične napadaje treba shvatiti kao paroksizme, ne s promjenom, već s potpunim isključivanjem svijesti. Prema tome, prema modernoj klasifikaciji, svi napadaji koji se javljaju sa pojavama depersonalizacije, stanja sna, kognitivnih poremećaja itd. Nisu složeni, već su jednostavni djelomični, jer se pacijentova svijest tijekom tih paroksizama mijenja, ali pamćenje napadaja nije isključeno i, Također, klasifikacija iz 1981. predviđa da jedan pacijent može imati nekoliko različitih vrsta napadaja. Na primjer, napad, počevši od jednostavnog djelomičnog, može se transformirati u složeni djelomični, a zatim u sekundarno generalizirani. Izraz "polimorfni napadaji", koji ne sadrži nikakve informacije i ne preporučuje se za upotrebu, uklanja se iz klasifikacije. Stoga je klasifikacija iz Kyota u ovoj fazi najcjelovitija sistematizacija epileptičnih napadaja..

Nagomilavanjem kliničkog iskustva, uvođenjem video-EEG praćenja u praksu, razvojem neuro-radioloških dijagnostičkih metoda (CT, MRI, PET), molekularne genetike i drugih znanosti postalo je očito da postoji niz posebnih oblika epilepsije za koje je karakterističan vlastiti klinika (tipične vrste napadaja), tijek i prognoza. Neki od ovih oblika poznati su već duže vrijeme, poput West sindroma, Lennox-Gastaut sindroma i rolandske epilepsije. Ostale - benigne obiteljske neonatalne konvulzije, jaka mioklonska (u dojenačkoj dobi), jupilarna apscesna epilepsija - istaknute su tek posljednjih godina. Ovi se oblici epilepsije ili, prema međunarodnoj klasifikaciji, epileptički sindromi u pravilu očituju ne bilo kojom jedinom napadom, već njihovom kombinacijom. Epileptički sindromi definirani su kao zasebni, neovisni oblici epilepsije, karakterizirani ograničenom dobi početka napadaja, prisutnošću posebne vrste napadaja, specifičnim promjenama EEG-a (karakterističnim za ovaj sindrom), te pravilnostima tijeka i prognoze. Na primjer, jedna vrsta napadaja, apscesi, može biti dio strukture niza epileptičkih sindroma: infantilni i juvenilni apscesi, epilepsija, juvenilna mioklonska epilepsija, s mioklonskim izostancima i drugi, a tijek i prognoze za sve ove sindrome različite su.

Temeljno novi korak u razvoju epileptologije bilo je stvaranje moderne klasifikacije "epilepsije, epileptičkih sindroma i povezanih s napadima bolesti". Ovu je klasifikaciju usvojila Međunarodna liga za borbu protiv epilepsije u listopadu 1989. u New Delhiju i sada je općeprihvaćena za epileptologe širom svijeta (Tablica 2)..

Klasifikacija epileptičkih sindroma temelji se na sljedećim principima:

1. Načelo lokalizacije:

  • lokalizirani (žarišni, lokalni, djelomični) oblici epilepsije;
  • generalizirani oblici;
  • oblici s obilježjima i djelomičnih i generaliziranih.


2. Princip etiologije:

  • simptomatičan,
  • kriptogeni,
  • idiopatski.


3. Dob debija napadaja:

  • oblici novorođenčadi,
  • dječji,
  • dječji,
  • mladalački,
  • od odraslih.


4. Glavna vrsta napadaja koja određuje kliničku sliku sindroma:

  • odsutnost,
  • mioklonske izostanke,
  • infantilni grčevi itd..


5. Značajke tečaja i prognoze:

  • benigni,
  • težak (zloćudan).


Načela lokalizacije i etiologije u klasifikaciji zahtijevaju pojašnjenje. Klasifikacija se temelji na klasičnim idejama o žarišnim i generaliziranim oblicima epilepsije..

Lokalizacijski oblici određuju se ako priroda paroksizma, EEG podaci i neuroradiološki pregled potvrđuju lokalni izvor napada. To se odnosi ne samo na oblike s jasno identificiranim strukturnim oštećenjem mozga (vremensku, frontalnu epilepsiju), već i na sindrome u kojima priroda napada i EEG ukazuju na lokalni početak, ali obično nema promjena u CT-u (rolandska epilepsija, benigna okcipitalna epilepsija). Također je moguće da postoje multifokalni oblici epilepsije, kod kojih napadi potječu iz nekoliko žarišta unutar jedne ili obje hemisfere.

Kod generaliziranih oblika epilepsije napadaje treba generalizirati od samog početka, što potvrđuju i podaci EEG-a (bilateralno sinkrono širenje na obje hemisfere). Patogeneza generaliziranih oblika epilepsije još uvijek nije jasna. Pretpostavlja se kortikotalamička hipoteza nastanka primarne generalizacije.

U slučajevima kada priroda napada i podaci iz ankete ne dopuštaju da sa sigurnošću navodimo lokalni ili primarno generalizovani početak paroksizma, ovi epileptički sindromi su definirani kao ne podliježu jasnoj klasifikaciji, odnosno koji imaju znakove i lokalitete i generalizacije.

Klasifikacija dijeli sve epileptičke sindrome na simptomatske, idiopatske i kriptogene.

Simptomatski oblici se podrazumijevaju kao epileptički sindromi poznate etiologije i provjerenih morfoloških poremećaja (tumori, ožiljci, glioza, ciste, disgeneza itd.).

S idiopatskim oblicima ne postoje bolesti koje mogu biti uzrok epilepsije, a epilepsija je, kao da je, neovisna bolest. Trenutno je utvrđeno genetsko određivanje idiopatskih oblika epilepsije..

Izraz "kriptogeni" (skriveni) odnosi se na one sindrome, čiji uzrok ostaje skriven, nejasan. Ovi sindromi ne zadovoljavaju kriterije za idiopatske oblike, ali nema dokaza i njihove simptomatske prirode. Na primjer, u slučaju kombinacije epilepsije s hemiparezom ili oligofrenijom, pretpostavlja se simptomatska priroda bolesti, ali CT i MRI studijama promjene u mozgu se ne vizualiziraju. Ovaj je slučaj klasificiran kao kriptogen. Očito će se poboljšavanjem tehničkih mogućnosti neuroimaziranja (na primjer PET) većina kriptogenih oblika prebaciti u kategoriju simptomatskih.

simptomi Semiologija i klinika različitih epileptičnih napadaja detaljno su opisani u mnogim priručnicima za epilepsiju. Međutim, dijagnozi pojedinih oblika epilepsije (epileptičkih sindroma) u literaturi se ne pridaje dovoljno pozornosti. Zaustavimo se na kriterijima dijagnoze i principima liječenja glavnih epileptičkih sindroma u djetinjstvu i adolescenciji.

Idiopatska generalizirana epilepsija

Za sve oblike idiopatske epilepsije karakteristični su:

  • Genetska predispozicija (često prisutnost obiteljskih slučajeva epilepsije).
  • Ograničen dobni debi.
  • Nema promjene u neurološkom statusu.
  • Normalna inteligencija pacijenta.
  • Očuvanje glavnog ritma na EEG-u.
  • Nedostatak strukturnih promjena u mozgu tijekom neuroimiranja.
  • Lijekovi izbora u liječenju - derivati ​​valproične kiseline.
  • Relativno povoljna prognoza s postizanjem terapijske remisije u velikoj većini slučajeva.

Infantilna epilepsija apscesa.

Apscesi su vrsta generaliziranih nekonvulzivnih napadaja, karakterizirana velikom učestalošću i kratkim trajanjem paroksizama s isključenjem svijesti i prisutnošću na EEG-u određenog obrasca - generalizirane vršne valovne aktivnosti s frekvencijom od 3 Hz. Odsutnosti su jedna od najčešćih vrsta epileptičnih napada u djece i adolescenata..

Debut izostanaka kod epilepsije apscesa u djece (DAE) zabilježen je u dobnom rasponu od 2 do 9 godina, u prosjeku 5,3 ± 0,3 godine. Dobni vrh manifestacije je 4-6 godina, s pretežitošću djevojčica prema spolu.

Klinički su izostanci karakterizirani iznenadnim kratkim gašenjem (ili značajnim padom razine) svijesti uz odsutnost ili minimalne motoričke pojave. Aura, kao i zbrka nakon ulaska nisu karakteristične. Trajanje izostanaka kreće se od 2-3 do 30 sekundi, u prosjeku 5-15 sekundi. Karakteristična karakteristika izostanaka je njihova visoka učestalost, koja doseže desetke i stotine napada dnevno.

Temeljna je podjela izostanaka na jednostavne i složene. Jednostavni apscesi karakteriziraju prestanak svake aktivnosti, "smrzavanje", "blijeđenje" pacijenata, fiksni "odsutni" pogled, zbunjen hipomimski izraz na licu. Jednostavni izostanak kliničke slike DAE čini samo 20%. Složeni izostanci koji se javljaju s minimalnom motornom komponentom karakterističniji su za DAE. Razlikuju se sljedeće vrste složenih izostanka: s mioklonskom, toničnom, atoničkom, vegetativnom komponentom, kao i s automatizmima i žarišnim pojavama. Najčešće se primjećuju izostanci mioklonske i tonične komponente.

Apscesi s mioklonskom komponentom pronađeni su u 40% bolesnika s DAE. Manifestirana: mioklonija očnih kapaka; perioralni mioklonus, (ritmičko proširenje usana, poput "zlatne ribice"); perinasalni mioklonus, (ritmičko trzanje krila nosa). Kod velikog broja bolesnika tijekom napadaja primjećuje se jedan tremor ili nekoliko kratkih trzaja mišića ramenog pojasa i / ili ruku.

Apscesi s toničkom komponentom su najtipičniji za DAE, što se opaža kod 50% bolesnika. Manifestiraju se odstupanjem glave, a ponekad i tijela, posteriorno (retro-pulsivna izostanaka), toničnom otmicom očnih jabučica prema gore ili u stranu. Ponekad tijekom napada postoji lagana tonična napetost (obično asimetrična) mišića gornjih udova.

Odsutnosti s atoničnom komponentom nisu tipične za DAE i promatrane su samo u izoliranim slučajevima, uglavnom s atipičnim oblicima. Manifestira se iznenadnim gubitkom mišićnog tonusa u mišićima ruku (gubitak predmeta), vratu (pasivni kimanje), nogama (atonijsko-astatski napadi). Atonski izostanci se češće nazivaju atipičnim izostancima (učestalost vršnih valovnih kompleksa manjih od 2,5 Hz) u okviru Lennox-Gastaut sindroma..

Apscesi s vegetativnom komponentom primijećeni su, u prosjeku, u 5% bolesnika s DAE. Manifestiraju se urinarnom inkontinencijom u trenutku napada, mdrijazom, promjenom boje kože lica i vrata s pojavom urtikarijalnog osipa na koži ovih područja.

Izostanci s žarišnom komponentom opaženi su u 15% bolesnika i značajno prevladavaju u bolesnika s toničnim izostancima. Tijekom napada pojavljuje se lagana jednostrana napetost u mišićima ruke ili lica, ponekad s jednim mioklonskim trzajima; okretanje glave i očiju u stranu. Treba imati na umu da je pojava žarišta žarišta tijekom napadaja alarmantna u vezi s prisutnošću djelomičnih paroksizama u bolesnika. Automatizmi u strukturi izostanka primjećeni su kod 35% bolesnika koji pate od DAE-a. Najčešća pojava automatizma geste, faringo-usmenog i govora.

Status izostanka u DAE-u bilježi se s učestalošću od oko 10%. Ovo se stanje očituje naglim porastom izostanaka koji slijede jedan za drugim direktno ili s vrlo kratkim razmakom. Primjećuju se amimija, slinavost, motorička inhibicija (stupor). Trajanje statusa je od nekoliko sati do nekoliko dana.

Generalizirani konvulzivni napadaji (SHGs) otkrivaju se u 1/3 bolesnika s DAE-om. Od trenutka nastanka izostanka do spajanja SHG prolazi nekoliko mjeseci ili godina. U većini slučajeva SHG se pridružuju 1-3 godine nakon početka bolesti (65% u skupini bolesnika sa SHG), rjeđe u rasponu od 4-13 godina (35%). Prevladavaju rijetke generalizirane tonično-klonične konvulzivne paroksizme..

Čimbenici koji izazivaju porast izostanaka uključuju sljedeće: hiperventilaciju; lišavanje sna; photostimulation; menstruacija; intenzivna mentalna aktivnost ili, obrnuto, opušteno, pasivno stanje. Hiperventilacija je glavni pokretački faktor za pojavu izostanaka. Provođenje 3-minutne hiperventilacije u neliječenih bolesnika s DAE uzrokuje pojavu izostanaka u gotovo 100% slučajeva; a u bolesnika koji primaju AED služi kao jedan od kriterija učinkovitosti terapije lijekovima.

Učestalost otkrivanja epileptičke aktivnosti u interktalnom razdoblju s DAE je visoka i iznosi 75-85%. Spremljena je glavna aktivnost pozadinskog snimanja. Najtipičniji EEG obrazac je bljesak generalizirane vršne aktivnosti valova. Učestalost kompleksa vršnih valova varira od 2,5 do 4-5 u sekundi. (obično 3 Hz - tipično izostanak).

Liječenje. Potpuna terapijska remisija u DAE postiže se u 70-80% slučajeva i značajno smanjenje napadaja kod drugih bolesnika. Liječenje uvijek treba započeti preparatima valproične kiseline (depakin, konvulex, apilepsin). Prosječne doze su 30-50 mg / kg dnevno Depakine Enteric u 3-4 doze ili hrono u 2 doze. Pokazana je i visoka djelotvornost suxilepa u hapšenju izostanaka. Prosječna doza lijeka je 15 mg / kg / dan u 2-3 doze. Značajan negativan aspekt terapije suksilepom je potpuno odsutnost učinka lijeka na SHG. Kada su izostanci rezistentni na monoterapiju valproatom i sukcinimidom, propisana je kombinacija valproata i suksilepa ili valproata i lamotrigina (lamictal). Prosječna dnevna doza lamiktala u kombinaciji s valproatom je 0,2-5,0 mg / kg / dan u 2 podijeljene doze. Primjena karbamazepina (finlepsin, tegretol, timonil) kategorično je kontraindicirana u svim oblicima apscesne epilepsije zbog velike vjerojatnosti češćih napada.

Juvenilna apscesna epilepsija.

Jupijalna apscesna epilepsija (UAE) vrsta je idiopatske generalizirane epilepsije, koju karakterizira glavna vrsta napadaja - izostanci, debitiranje u pubertalnom razdoblju s velikom vjerojatnošću dodavanja GSP-a i karakteristične promjene EEG-a u obliku generaliziranog vršno-valnog djelovanja s frekvencijom od 3 Hz ili više.

Debut izostanaka u UAE varira od 9 do 21 godine, u prosjeku 12,5 godina. U velikoj većini bolesnika (75%) apscesi počinju u relativno kratkom vremenskom razdoblju - 9-13 godina. Važna značajka UAE je čest debi bolesti s SHG - 40% slučajeva.

Apscesi u pacijenata oboljelih od UAE očituju se kratkim gašenjem svijesti sa otvrdnućem i hipomiemijom. Karakteristična je značajna prevladavanje jednostavnih apscesa, odnosno napada bez ikakvih motoričkih komponenti. Trajanje napadaja iznosi od 2 do 30 sekundi, u prosjeku 5-7 sekundi. Međutim, polovica pacijenata ima vrlo kratak izostanak, koji ne prelazi 3 sekunde. Karakteristično obilježje UAE-a je relativno mala učestalost napadaja u usporedbi s DAE-om. U većini bolesnika pojedinačni apscesi prevladavaju tijekom dana ili 1 napad u 2-3 dana.

Generalizirani konvulzivni napadi primijećeni su kod većine bolesnika - 75%. U skupini bolesnika sa SHG, bolest češće debitira ne izostanaka, već iz tonično-kloničnih konvulzivnih paroksizmi. SHG karakteriziraju kratki rijetki tonično-klonični napadi, koji se obično javljaju nakon buđenja ili zaspavanja..

Za razliku od DAE, hiperventilacija izaziva pojavu izostanaka kod ne više od 10% bolesnika s UAE. SHG kod 20% pacijenata izazvan nedostatkom sna.

Ispitivanjem EEG-a u interktalnom razdoblju rezultati se primjećuju blizu normalnih kod 25% bolesnika. Glavni EEG obrazac je generalizirana vršna aktivnost s frekvencijom od 3 Hz ili više (4-5 u sekundi), koja je uglavnom simetrična i bilateralno sinkrona.

Liječenje. Učinkovitost liječenja u SAE znatno je niža nego u DAE. Terapijska remisija postiže se, u prosjeku, kod 60% bolesnika, značajno smanjenje napadaja - 35%, odsutnost učinka - 5%. Liječenje započinje monoterapijom valproičnom kiselinom. Prosječna doza je 30-50 mg / kg / dan. Zbog izuzetno velike vjerojatnosti pridruživanja SHG-ima u UAE, započinjanje liječenja sukcinimidima, kao i njihova upotreba kao monoterapija, strogo je kontraindicirano. U nedostatku značajnog učinka monoterapije valproatom u dovoljno velikim dozama, koristi se kombinacija valproata sa sukcinimidima ili lamictalom. Prosječne doze suksilepa su 20 mg / kg / dan.; lamiktala - 1-5 mg / kg / dan.

Epilepsija s izoliranim generaliziranim napadima.

Epilepsija s izoliranom SHG definirana je kao sindrom idiopatske generalizirane epilepsije, koji se očituje kao jedina vrsta napadaja - primarno generalizirana tonično-klonična konvulzivna paroksizma u nedostatku aure i jasne usredotočenosti na EEG.

Debitant bolesti opažen je u vrlo širokom dobnom rasponu: od 1 do 30 godina s maksimumom u pubertetskom razdoblju (prosjek - 13,5 godina).

Klinički se SHG manifestiraju naglim (bez aure) isključivanjem svijesti padom pacijenata, konvulzijama, očne jabučice i prorijeđenim zjenicama. Prvo, započinje kratka tonička faza, pretvarajući se u dulju klonsku fazu, nakon čega slijedi zapanjujuće poslije napada. Trajanje SHG je od 30 sekundi do 10 minuta (u prosjeku 3 minute). Učestalost napada je mala - od pojedinačnih godišnje do 1 puta mjesečno, bez tendencije prema serijskim i statusnim tokovima. Izuzetno je karakteristično zatvaranje većine napadaja u vrijeme buđenja i, rjeđe, zaspavanja. Najznačajniji pokretački faktor je lišavanje sna i iznenadno nasilno buđenje. Mogući povećani napadaji u perimenstrualnom razdoblju.

EEG studija u interktalnom razdoblju kod polovice bolesnika može biti u granicama normale. Karakteristična je generalizirana vršna aktivnost s frekvencijom od 3 Hz ili više, često s amplitudnom asimetrijom ili bifrontalnom prevalencijom. Mogu se otkriti razni regionalni obrasci..

Liječenje. Remisija se postiže u 75-80% bolesnika. Osnovni lijekovi su karbamazepin i valproat. U nedostatku generalizirane vršne aktivnosti na EEG-u, liječenje započinje karbamazepinom, koji je učinkovitiji od valproata. Kada se pridruži apscesima ili mioklonskim paroksizmima generaliziranim konvulzivnim napadima ili kada se generalizirana vršna aktivnost vala pojavi na EEG-u, osnovni lijek je samo valproat. Prosječna doza karbamazepina je 15-25 mg / kg / dan u 3 podijeljene doze; valproat 20-50 mg / kg / dan u 3 podijeljene doze. Rezervni lijekovi uključuju barbiturate (fenobarbital 1,5-3,0 mg / kg / dan u 1-2 doze; heksamidin, benzonal), hidantoine (difenin 4-8 mg / kg / dan u 2 doze). U rijetkim otpornim slučajevima moguće su kombinacije: karbamazepin + valproat; karbamazepin + barbiturati; valproati + barbiturati; barbiturati + hidantoini. Uz neadekvatno liječenje moguće je pridruživanje apscesa ili mioklonskih napadaja SHG s transformacijom u juvenilnu mioklonsku epilepsiju.

Juvenilna mioklonska epilepsija.

Juvenilna mioklonska epilepsija (UME) jedan je od oblika idiopatske generalizirane epilepsije, koju karakterizira debi u adolescenciji pojavom masivnih bilateralnih mioklonskih napada, uglavnom na rukama, nakon što se pacijenti probude. UME je jedan od prvih oblika epilepsije s poznatim genetskim oštećenjem. Pretpostavlja se dvoklasni model nasljeđivanja (dominantni recesivni), s dominantnim genom lokaliziranim na kratkom kraku kromosoma 6.

Debi UME-a varira od 7 do 21 godine s maksimumom u dobnom rasponu od 11-15 godina. Bolest može započeti u ranijoj dobi s izostancima ili SHG, nakon čega slijedi dodavanje mioklonskih napada u pubertetskom razdoblju. Mioklonski napadaji karakterizirani su munjevitim grčevima raznih mišićnih skupina; često su obostrani, simetrični, jednostruki ili višestruki, a razlikuju se po amplitudi. Lokalizirani su uglavnom u ramenom pojasu i rukama, uglavnom u mišićnim skupinama ekstenzora. Tijekom napada pacijenti ispadaju predmete iz ruke ili ih bacaju daleko u stranu. U 40% bolesnika mioklonski napadi također zahvaćaju mišiće nogu, dok se pacijent osjeća kao nagli udarac ispod koljena i lagano zgrči ili padne (mioklonsko-astatski napadaji); onda se diže tamo. Svijest tijekom napadaja obično se održava. Mioklonski napadaji se javljaju ili postaju učestaliji ujutro, nakon što se pacijent probudi. U 90% slučajeva kombiniraju se sa SHG buđenja, a u 40% s izostancima. Glavni čimbenici pokreta su pomanjkanje sna i iznenadno nasilno buđenje. Otprilike 1/3 bolesnika s UME (obično žena) pokazuje fotoosjetljivost.

Epileptička aktivnost na EEG-u otkrivena je u 85% bolesnika u interktalnom razdoblju. Najtipičnija generalizirana brza (od 4 Hz i više) polipična valna aktivnost u obliku kratkih bljeskova. Također je moguća vršna valna duljina od 3 Hz..

Liječenje. Uz terapiju lijekovima potrebno je strogo pridržavati se poštivanja sna i budnosti; izbjegavajte nedostatak spavanja i fotostimulacijske čimbenike u svakodnevnom životu. Osnovni pripravci isključivo su derivati ​​valproične kiseline. Prosječna dnevna doza je 40-60 mg / kg. Uz nedovoljnu učinkovitost, propisana je politerapija: depakin + suxilep (s rezistentnim izostancima); depakin + fenobarbital ili heksamidin (s otpornom SHG); depakin + lamictal ili klonazepam (s otpornim mioklonskim napadima i jakom fotoosjetljivošću).

Kompletna remisija lijeka postiže se kod 75% bolesnika, a u većini slučajeva monoterapijom valproatom. Međutim, naknadno, s otkazivanjem AED, recidivi se opažaju kod polovice bolesnika. Uz ovaj oblik epilepsije, preporučuje se otkazati AED nakon najmanje 4 godine od početka remisije.

Idiopatska djelomična epilepsija

Rolandic

Benigna djelomična epilepsija u djetinjstvu sa središnjim vremenskim režnjevima (rolandska epilepsija).

Rolandova epilepsija (RE) - idiopatska djelomična dječja epilepsija, karakterizirana uglavnom kratkim napadima hemifacijalne motorne noći, često s prethodnom somatosenzornom aurom i tipičnim promjenama EEG-a.

Debi RE-a varira u dobnom rasponu od 2 do 14 godina. U 85% slučajeva napadaji počinju u dobi od 4-10 godina, s najviše 9 godina.

Uočeni su jednostavni parcijalni (motorički, senzorni, autonomni), složeni parcijalni (motorički) i sekundarno generalizirani konvulzivni napadi. Najčešći su jednostavni djelomični motorički i / ili senzorni paroksizmi. Karakterističan je napad napada s somatosenzornom aurom: škakljanje, trnjenje s jedne strane u području ždrijela, jezika, desni. Tada se pojavljuju motorički fenomeni: jednostrane tonične, klonične ili tonično-klonične konvulzije mišića lica, usana, jezika, ždrijela, grkljana; faringo-oralni napadi, često kombinirani s anarthrijom i hipersalivacijom. Štoviše, u snu pacijenti ispuštaju osebujne zvukove u grlu, poput "gunđanje", "gunđanje", "grljenje". U 20% bolesnika grčevi se mogu proširiti od mišića lica do homolateralne ruke (brahiofacijalni napadaji), a u oko 8% slučajeva zahvaćena je noga. Kako bolest napreduje, napadaji mogu promijeniti krutost. Sekundarni generalizirani napadaji zabilježeni su u 20-25% bolesnika s RE. Trajanje napadaja u ER-u kratko je: od nekoliko sekundi do 2-3 minute. Učestalost je obično niska - prosječno 2-4 puta godišnje. U prvim mjesecima nakon početka bolesti napadaji mogu biti češći, ali s vremenom se javljaju rjeđe, čak i bez liječenja. Paroksizmi RE su "čvrsto" povezani s ritmom spavanja - budnosti. Najtipičniji noćni napadi koji se javljaju uglavnom prilikom spavanja i buđenja. Samo u 15-20% bolesnika napadi se primjećuju i u snu i u stanju budnosti.

Na EEG-u u interktalnom razdoblju s visokom frekvencijom detektiraju se karakteristični "rolandski" kompleksi vršnih talasa, pri čemu je osnovna aktivnost nepromijenjena. Ovi kompleksi su sporo-fazni vrhovi visokog amplitude ili oštri valovi (150-300 μV), često praćeni sporim valovima, s ukupnim trajanjem od oko 30 ms. Ovi kompleksi nalikuju zubima QRS EKG-a. Rolandski kompleksi obično su lokalizirani u središnjoj i vremenskoj regiji; mogu se promatrati i jednostrano (obično kontralateralno hemifacijalni napadaji), i bilateralno neovisno. Tipična je nestabilnost EEG obrazaca, njihova varijabilnost iz jednog zapisa u drugi.

Liječenje. Osnovni lijek je valproat. Prosječna doza je 20-40 mg / kg / dan u 3 podijeljene doze. S neučinkovitošću - prijelaz na karbamazepin - 10-20 mg / kg / dan u 2-3 doze. Politerapija je neprihvatljiva!

Kompletna terapijska remisija postiže se u gotovo 100% slučajeva. Nakon 14 godina, napadi nestaju (liječenjem ili spontano) kod 93% bolesnika, a nakon 16 godina - u 98%. S obzirom na apsolutno povoljnu prognozu, neki autori predlažu ne propisivanje liječenja utvrđenom dijagnozom ER. Ovo je gledište diskutabilno. Preporučujemo primjenu AED-a bolesnicima s RE. Ako je liječnik odabrao taktiku promatranja bez propisivanja AED, tada moraju biti ispunjeni svi sljedeći uvjeti:

  • apsolutno povjerenje liječnika (bolje od 2 stručnjaka epileptologa) u dijagnozi RE,
  • kliničke i EEG manifestacije RE su tipične,
  • oba roditelja su svjesna dijagnoze i slažu se da djetetu ne daju AED,
  • sam pacijent pristaje da se ne liječi, znajući da će nekoliko godina imati epileptične napade.

Idiopatska djelomična epilepsija s okcipitalnim paroksizmima.

Idiopatska djelomična epilepsija s okcipitalnim paroksizmima - benigna okcipitalna epilepsija (DZE) - oblik idiopatske epilepsije povezane s lokalizacijom u djetinjstvu, karakterizirana jednostavnim djelomičnim napadima s poremećajima vida i prisutnošću specifične vršne valne aktivnosti u okcipitalnim vodovima.

Bolest počinje u dobi od 2-12 godina s dva vrhunca prvenstva - oko 3 i 9 godina. Tipični su parcijalni senzorni paroksizmi s poremećajima vida. Karakteristične su jednostavne vizualne halucinacije, fotopsije, vidne iluzije (makro-, mikropsija). Moguća je prolazna amauroza i istoimena kvadratna hemianopsija. Tijekom napada često se opaža svestrana komponenta s nasilnim okretanjem očiju i glave. Fokalna točka u okcipitalnom režnjevu često daje ozračenje prednje ekscitacije (na privremeni i čeoni režanj) s pojavom složenih strukturnih halucinacija; isključivanje svijesti i pojava sekundarnih generaliziranih konvulzivnih napada. Pojava napadaja u snu je tipična, posebno kada se pacijenti probude. Napadi su često popraćeni simptomima migrene: glavobolja i povraćanje. Prvi napadaji u male djece su najteži i najduži (do nekoliko sati, pa čak i dana).

Na EEG-u se pojava visoko-amplitudne vršne aktivnosti u jednom od okcipitalnih vodova ili bioccipitalno određuje neovisno. Morfologija uzoraka nalikuje rolandskoj epilepsiji. Karakteristično je nestajanje epiaktivnosti prilikom snimanja EEG-a otvorenim očima.

Diferencijalna dijagnoza. Treba razlikovati prije svega sa simptomatskom okcipitalnom epilepsijom koja se javlja sa strukturnim oštećenjem okcipitalnih režnjeva. Kod simptomatske okcipitalne epilepsije dob pojave napadaja nije ograničena, češće se opažaju složeni parcijalni i sekundarno generalizirani konvulzivni napadi. Morfologija kompleksa vršnih valova na EEG je drugačija nego kod idiopatske okcipitalne epilepsije i ne mijenja se kada se oči otvore. Tijekom neuroradiološke studije utvrđuju se morfološke promjene u okcipitalnim režnjevima mozga. Prognoza je manje povoljna..

Liječenje. Lijekovi izbora su derivati ​​karbamazepina. Prosječna dnevna doza je oko 20 mg / kg. S neučinkovitošću koriste se valproati - 30-50 mg / kg / dan. Rezervni lijek fenitoin je 3-7 mg / kg / dan. Liječenje se provodi samo monoterapijom. Otporni slučajevi moraju se razlikovati od simptomatske okcipitalne epilepsije. Kompletna terapijska remisija opažena je u 95% slučajeva. Istodobno, napadaje je teže zaustaviti, a doze AED su veće nego kod Rolandove epilepsije.