Glavni / Pritisak

Što je suština Arnold Chiari anomalije, koliko je opasna ta patologija, metode njenog liječenja

Pritisak

Liječnici razlikuju tri vrste Chiariovih anomalija. Ovise o promjenama u strukturi moždanog tkiva koje prodire u kralježak, kao i o vrsti poremećaja u radu i funkcioniranju mozga kralježnice i mozga.

Obično nema simptoma ove bolesti, pa nema potrebe za liječenjem. Često se ovaj sindrom otkriva samo u proučavanju drugih bolesti..

Unatoč prividnoj bezopasnosti, posljedice anomalije Arnolda Chiarija mogu biti očajne.

Koji je to fenomen

Malformacije Arnolda Chiarija su rijetke. S ovom bolešću, stražnji dio mozga kreće se u kaudalnom smjeru, pada u okcipitalni foramen..

U ovom trenutku osoba može osjetiti bol u povlačenju, ponekad se mogu pojaviti neurološke abnormalnosti. Rješenje ovog problema je jedno - operacija, obično obilaženje ili dekompresija fossa.

Klasifikacija anomalija

Anomalija Arnolda Chiarija ima različitu težinu, tako da postoje četiri vrste anomalija.

  1. Za prvi tip karakteristično je izostavljanje krajnika cerebeluma, oni se nalaze ispod otvora u stražnjem dijelu glave. To se može otkriti kod tinejdžera ili odrasle osobe. U ovoj se fazi može otkriti hidromielija kada je tekućina u središnjem kanalu leđne moždine.
  2. Drugi tip karakterizira manifestacija odmah od rođenja djeteta. Može se posumnjati ako krajnici mozga i medule izlaze kroz stražnji dio glave. Uz takvu bolest, uvijek postoji tekućina u leđnoj moždini, a ponekad može postojati i prirođena kičmena kičma.
  3. Treći tip karakterizira poseban položaj cerebeluma i obloga mozga u meningoceli cervikalno-okcipitalne regije.
  4. U četvrtoj vrsti dijagnosticira se gotovo potpuno odsutnost cerebeluma. I ne pada. Ovo se stanje naziva i Dandy-Walker sindromom, kada se ovoj patologiji dodaju hidrocefalus, sringomijelija, ponekad se ciste mogu pojaviti i na stražnjoj strani lubanje.

Kod druge i treće vrste anomalije Arnolda Chiarija mogu postojati i drugi simptomi živčanog sustava:

  • polymicrogyria;
  • heterotopija mozga;
  • ciste u rupi Mojandi;
  • promjena corpus callosuma;
  • promjene u radu potkorteksa;
  • strukturne promjene u vodoopskrbnom sustavu sylvian;
  • može se pojaviti mozak u obliku mozga.

simptomatologija

Tipični znakovi anomalije Arnolda Chiarija su:

  • Česta bol u stražnjem dijelu glave, koja postaje jača tijekom kašljanja i kihanja.
  • Bol u glavi zbog povećanog pritiska ili napetosti u vratu.
  • Vrtoglavica, gubitak svijesti ako oštro okrenete glavu ili ustanete.
  • Gubitak vida.
  • Ne osjećam se dobro.
  • Tjelesna temperatura ispod normalne, bol u rukama.
  • Slabost mišića.
  • Spasticitet prstiju.
  • Postoji apneja.
  • Postaje teško gutati.
  • Mozak prestaje kontrolirati pokrete zjenica.
  • Problemi s mokrenjem.
  • Trzanje očiju.
  • Tinitus ako se naglo sagnete ili okrenete.
  • Drhtanje ruku i nogu.
  • Problemi s koordinacijom.
  • Problemi u razvoju finih motoričkih sposobnosti.
  • Gubitak osjetljivosti tijela.
  • Mišići postaju slabi, što otežava hodanje ili podizanje stvari..
  • Cerebralni infarkt (kičmeni ili moždani).

Razlozi pojave

Još uvijek ne postoji točan odgovor odakle ta bolest dolazi. Neki neurolozi kažu da je razlog pogrešna veličina ljudske lubanje, zbog činjenice da je u njoj malo prostora, mozak se ne uklapa, a njegovi dijelovi nadilaze lobanju.

Postoji i opcija da je ovaj fenomen uzrokovan prevelikom veličinom mozga, izvan koje glava nema vremena za rast, pa je organ prisiljen naseliti se na drugi način, premještajući mozak izvan lubanje.

Postoji još jedna verzija anomalije Arnolda Chiarija. S laganom ozbiljnošću bolesti dugo vremena može se naglo pogoršati zbog hidrocefalusa. Tekućina utječe na veličinu ventrikula mozga, povećavajući veličinu ovog dijela mozga.

Malformacija ne omogućava da se ligamentni aparat okcipitalno-cervikalnog tijela normalno razvija. Stoga, s moždanim udarom ili drugom ozljedom, mozak pati još više, pojavljuju se simptomi manifestacije.

Ako je tijekom trudnoće žena imala ektopiju grlića maternice, tada postoji velika vjerojatnost da će se ovaj sindrom otkriti kod djeteta. Ako to otkrijete u ranim fazama, možete prekinuti trudnoću. Ostali uzroci još nisu utvrđeni..

komplikacije

U osoba sa sindromom Arnolda Chiarija ozbiljne patologije se ne mogu dugo promatrati, ali ako se bolest počne razvijati, to može dovesti do ozbiljnih posljedica.

  • nakupljanje tekućine u kranu oko mozga;
  • razvoj paralize ako se tekućina skuplja oko leđne moždine, a kirurgija ne pomaže uvijek u ovoj situaciji;
  • syringomielia je cista u kralježnici u kojoj ima tekućine. Ova formacija pritiska na leđnu moždinu, ometajući njezin rad;
  • srčane mane su rijetke;
  • poteškoće s disanjem
  • upala pluća zbog stagnacije;
  • niska inteligencija.

Dijagnostika

Da biste postavili dijagnozu, morate znati stupanj razvoja bolesti kako biste prilagodili taktike liječenja. Važni su i interni pregled i nekoliko postupaka: eho i elektro-EG mozga, reoencefalografija.

Ali njihovi rezultati ne mogu u potpunosti potvrditi dijagnozu, jer pokazuju samo razinu intrakranijalnog tlaka.

X-zraka lubanje potreban je za prepoznavanje abnormalnosti u strukturi kostiju karakterističnih za ovu bolest.

CT i MSCT mozga ne dopuštaju liječnicima da jasno vide kraniovertebralni prijelaz, a također ne pokazuju stanje meke tvari mozga u stražnjem dijelu lubanje..

Stoga se za dijagnosticiranje anomalije Arnolda Chiarija koristi magnetska rezonanca pomoću koje možete vidjeti stanje i mozga i leđne moždine.

Ako trebate pregledati dijete, dat će mu sedativ, jer tijekom postupka potrebna je potpuna nepokretnost.

Pored MRI mozga, možda će biti potrebno pregledati vrat i prsa. To se događa ako postoji mogućnost otkrivanja cista na kralježnici, pritiska na leđnu moždinu.

MRI je najbolji izbor jer može pokazati mala odstupanja u radu živčanog sustava, što ukazuju na prisutnost bolesti.

liječenje

Upotreba lijekova za arnold Chiari anomalije opravdana je samo ako se pacijent žali samo na bolove u stražnjem dijelu glave ili vrata. Razvijeni lijekovi koji ublažavaju upalu i anesteziraju.

Ako to ne pomogne, a bolest napreduje, morat ćete pristati na operaciju. Kirurzi će ukloniti sve moguće manifestacije abnormalnosti koje vrše pritisak na mozak, mogu obnoviti cirkulaciju cerebrospinalne tekućine.

Obično postoje dvije vrste operacija:

  • disekcija krajnjeg navoja;
  • dekompresija otvora u stražnjem dijelu glave, ili kranijaktomija.

Dijeljenje krajnjeg konca

Prednosti takve taktike za liječenje Arnold Chiari anomalija su sljedeće:

  • Rad kirurga traje svega 45 minuta. Sve akcije ne zahtijevaju ozbiljnu invazivnu intervenciju, dok se svi dijelovi mozga mogu zamijeniti.
  • Nakon operacije oporavak je brz, rehabilitacija nije potrebna.
  • Nakon postupka isključena je smrt osobe od ove anomalije.
  • Ne uklanjaju se samo posljedice, već i uzroci malformacija, kao i niz drugih bolesti.
  • Nema smrtnosti od takvog postupka..
  • Nakon operacije, hidrocefalus neće početi zbog pomaka krajnika.
  • Osoba se osjeća bolje, ali bolest se ne razvija.
  • Krvotok počinje raditi bolje, živčani sustav obnavlja svoje funkcije.
  • Prilika da živimo život u najvećoj.

Postoje neke mane ove operacije:

  1. Mali ožiljak na kralježnici.
  2. Nakon operacije, mjesto rezanja će boljeti nekoliko dana.
  3. Zbog odlaska spastičnosti, čini se da ima manje snage u udovima.
  4. Zbog poboljšane opskrbe krvi u mozgu, aktivnost ovog organa može se povećati..
  5. Tijekom oporavka osoba se može osjećati nelagodno, ali to stanje brzo nestaje..

kraniotomija

Prednosti takve operacije na dekompresiji zatiljka:

  • Rezultat je vidljiv par dana nakon postupka..
  • Definitivno nema brze smrti od ove bolesti..

Ali nedostaci dekompresije s Arnold Chiari anomalijom su mnogo veći:

  1. Uzrok anomalije ne nestaje.
  2. Smrtnost može doseći tri posto.
  3. Rad kirurga ima snažan učinak na tijelo, pacijent može postati invalid.
  4. Ima poboljšanja, ali ne toliko kao kod prvog tretmana.
  5. Može se razviti cerebralni edem..
  6. Pojava pneumoencefalije.
  7. Nakon operacije može se pojaviti hidrocefalus.
  8. Tetrapareza ruku i nogu.
  9. Tijekom postupka može otpasti oko 14% volumena cerebrospinalne tekućine.
  10. Embolija.
  11. Neurološki deficit u rijetkim slučajevima, ovisno o području intervencije.
  12. Pojava infekcije u lubanji, zbog koje počinje meningitis ili se u mozgu pojavljuje apsces.
  13. Hemodinamičke promjene u stablu mozga.
  14. Epiduralni hematom.
  15. Krvarenje u mozgu.
  16. Intraaksijalna hemoragija zbog koje počinje neurološki deficit.

Prije bilo koje vrste operacije, liječnici pažljivo pregledavaju pacijenta kako bi shvatili koja će opcija biti relevantnija u ovom slučaju, a također proučavaju karakteristike tijela, što može biti kontraindikacija za operaciju.

Ljudi s takvom anomalijom mogu dugo živjeti, ali ne uživati ​​u životu u potpunosti. Stoga su prikazane operacije kako bi se pružila prilika da bez ikakvih granica iskusite sve čari života.

Sve metode liječenja imaju svoje indikacije, stoga se uvijek odabire metoda koja je najmanje štetna za osobu..

Kirurgija zbog anomalije Arnolda Chiarija

Kakva bolest

Arnold-Chiarijeva anomalija je kumulativni pojam, koji se podrazumijeva kao skupina urođenih oštećenja cerebeluma, obloga mozga i mosta (uglavnom mozak) i gornje leđne moždine. U užem smislu, čini se da je ova bolest izostavljanje stražnjih dijelova mozga do foramen magnum - mjesta gdje mozak prelazi u kičmenu moždinu.

Anatomski gledano, stražnji i donji dio GM-a lokalizirani su u zadnjem dijelu lubanje, gdje su smješteni mozak, obloga mozga i most Varoliev. Ispod je foramen magnum - velika rupa. Zbog genetskih i urođenih nedostataka, ove se građevine pomiču prema dolje velikog otvora. Zbog takve dislokacije, strukture GM-a su oštećene i nastaju neurološki poremećaji..

Zbog kompresije donjih dijelova mozga dolazi do poremećaja protoka krvi i limfe. To može dovesti do moždanog edema ili hidrocefalusa..

Učestalost patologije je 4 osobe na 1000 stanovnika. Pravodobnost dijagnoze ovisi o varijanti bolesti. Na primjer, jedan oblik se može dijagnosticirati odmah nakon rođenja djeteta, a drugi oblik anomalije dijagnosticira se nasumično kod rutinskih pregleda magnetskom rezonancom. Prosječna dob pacijenta 2 od 25 do 40 godina.

U više od 80% slučajeva bolest se kombinira s syringomielia, patologijom leđne moždine, u kojoj se u njoj formiraju šuplje ciste.

Patologija može biti prirođena i stečena. Kongenital je češći i manifestira se u ranim godinama djetetova života. Stečena varijanta nastaje zbog sporo rastućih kranijalnih kostiju..

Ulaze li u vojsku s anomalijom: popis kontraindikacija za služenje vojnog roka ne uključuje Arnold-Chiarijevu bolest.

Daje li invaliditet: pitanje izdavanja invaliditeta ovisi o stupnju pomicanja krajnika u moždanu. Dakle, ako se ne spuste niže od 10 mm, invalidnost se ne daje, jer je bolest asimptomatska. Ako su niži dijelovi mozga izostavljeni dolje, pitanje izdavanja invaliditeta ovisi o ozbiljnosti kliničke slike..

Prevencija bolesti nije specifična, jer nema jedinstvenog razloga za razvoj bolesti. Trudnicama se savjetuje da izbjegavaju stres, traume i jedu pravilnu prehranu dok nose plod. Što ne bi trebalo učiniti trudnicama: pušenje, pijenje alkohola i droga.

Očekivano trajanje života ovisi o intenzitetu kliničke slike. Dakle, anomalije tipa 3 i 4 ne kombiniraju se sa životom.

Koji su uzroci patologije?

Istraživači još uvijek nisu utvrdili točan uzrok. Neki istraživači tvrde da je defekt posljedica malog stražnjeg kranijalnog fosa, zbog čega zadnji dijelovi mozga jednostavno nemaju kamo otići, pa se kreću prema dolje. Drugi znanstvenici kažu da se Arnold-Chiarijeva anomalija razvija zbog prevelikog mozga, koji svojim volumenom i masom gura donje strukture u foramen magnum.

Rođeni defekt može biti latentan. Pomicanje prema dolje može izazvati, na primjer, kapljice mozga, povećati pritisak unutar lubanje i gurnuti mozak i deblo dolje. Ozljede lubanje i mozga također povećavaju vjerojatnost oštećenja ili stvaraju uvjete da se stablo mozga prebaci na foramen magnum.

Klinička slika

Bolest i njeni simptomi temelje se na tri patofiziološka mehanizma:

  1. Kompresija matičnih struktura donjeg mozga i gornje leđne moždine.
  2. Kompresija cerebralne kosti.
  3. Kršenje cirkulacije cerebrospinalne cerebrospinalne tekućine u području velikog otvora.

Prvi patofiziološki mehanizam dovodi do kršenja strukture leđne moždine i funkcionalne sposobnosti jezgara donjih dijelova mozga. Oštećena je struktura i funkcija jezgara respiratornog i kardiovaskularnog centra.

Kompresija moždanog mozga dovodi do narušene koordinacije i takvih poremećaja:

  • Ataksija - kršenje koordinacije u pokretima različitih mišića.
  • Dismetrija - kršenje motoričkih akata zbog činjenice da je poremećena prostorna percepcija.
  • Nistagmus - vibracijski ritmički pokreti očiju s visokom frekvencijom.

Treći mehanizam - kršenje iskorištavanja i trošenja cerebrospinalne tekućine - dovodi do povećanog tlaka unutar lubanje i razvija hipertenzivni sindrom, koji se očituje takvim simptomima:

  1. Puknuća i bolna glavobolja, otežavajuća promjenom položaja glave. Cefalgija je lokalizirana uglavnom u stražnjem dijelu glave i gornjem dijelu vrata. Bol se povećava i kod mokrenja, pokreta crijeva, kašljanja i kihanja..
  2. Autonomni simptomi: smanjen apetit, pojačano znojenje, zatvor ili proljev, mučnina, vrtoglavica, kratkoća daha, palpitacije, kratkotrajni gubitak svijesti, poremećaj sna.
  3. Mentalni poremećaji: emocionalna labilnost, razdražljivost, kronični umor, noćne more.

Kongenitalna anomalija podijeljena je u četiri vrste. Vrsta oštećenja određena je stupnjem pomicanja matičnih struktura i kombinacijom drugih malformacija središnjeg živčanog sustava.

1 tip

Bolest tipa 1 kod odraslih karakterizira činjenica da dijelovi mozga padaju ispod razine foramen magnum u stražnjem dijelu glave. Češća je od drugih vrsta. Karakterističan simptom prvog tipa je nakupljanje cerebrospinalne tekućine u leđnoj moždini.

Varijanta anomalije prvog tipa često se kombinira s stvaranjem cista u tkivima leđne moždine (syringomielia). Ukupna slika anomalije:

  • burna glavobolja u vratu i stražnjoj strani glave, koja se pojačava s kašljem ili prejedanjem;
  • povraćanje, koje je neovisno o unosu hrane, jer ima središnje podrijetlo (iritacija centra za povraćanje u moždanom stablu);
  • ukočeni mišići vrata;
  • poremećaj govora;
  • ataksija i nistagmus.

S pomakom donjih moždanih struktura ispod razine foramen magnum, ordinacija se nadopunjuje i ima sljedeće simptome:

  1. Oštrina vida se smanjuje. Pacijenti se često žale na dvostruki vid.
  2. Sistemska vrtoglavica, u kojoj se čini da pacijent oko njega vrti predmete.
  3. Buka u ušima.
  4. Iznenadni kratkotrajni respiratorni zastoj, iz kojeg se osoba odmah probudi i duboko udahne.
  5. Kratkoročni gubitak svijesti.
  6. Vrtoglavica kada naglo zauzme vertikalni položaj od horizontalnog.

Ako anomaliju prati stvaranje šupljinskih struktura u leđnoj moždini, kliničku sliku nadopunjuju oslabljena osjetljivost, parestezije, oslabljena snaga mišića i oslabljeno funkcioniranje zdjeličnih organa.

2 i 3 tipa

Anomalija tipa 2 na kliničkoj je slici vrlo slična anomaliji tipa 3, pa se često kombiniraju u jednu verziju tečaja. Arnold-Chiarijeva anomalija 2. stupnja obično se dijagnosticira nakon prvih minuta bebinog života i ima sljedeću kliničku sliku:

  • Bučno disanje popraćeno zviždanjem.
  • Periodični potpuni zastoj disanja.
  • Kršenje inervacije grkljana. Postoji pareza mišića grkljana i sam čin gutanja se krši: hrana ne ulazi u jednjak, već u nosnu šupljinu. To se očituje od prvih dana života tijekom hranjenja, kada se mlijeko vraća kroz nos.
  • Chiari anomaliju u djece prati nistagmus i povećani tonus skeletnih mišića, uglavnom se povećava mišićni tonus gornjih ekstremiteta..

Anomalija trećeg tipa zbog velikih oštećenja u razvoju moždanih struktura i njihovog pomicanja prema dolje nije kompatibilna sa životom. Anomalija tipa 4 je cerebelarna hipoplazija (nerazvijenost). Ova dijagnoza također nije kompatibilna sa životom..

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje patologije obično se koriste instrumentalne metode dijagnosticiranja središnjeg živčanog sustava. Kompleks koristi elektroencefalografiju, reoencefalografiju i ehokardiografiju. Međutim, otkrivaju samo nespecifične znakove oslabljene moždane funkcije, ali ove metode ne daju specifične simptome. Primijenjena radiografija također vizualizira abnormalnosti u nedovoljnoj količini.

Najinformativnija metoda dijagnosticiranja urođenog oštećenja je magnetska rezonanca. Druga vrijedna dijagnostička metoda je multispiralna računalna tomografija. Studija zahtijeva imobilizaciju, pa se mala djeca uvode u san umjetnog lijeka, u kojem borave tijekom cijelog postupka.

MR znakovi anomalije: na slojevitim slikama mozga vizualizira se pomicanje matičnih dijelova mozga. Zbog dobrog snimanja, MRI se smatra zlatnim standardom u dijagnosticiranju Arnold-Chiarijevih abnormalnosti..

liječenje

Kirurgija je jedna od mogućnosti liječenja bolesti. Neurokirurzi koriste ove metode uklanjanja:

Dijeljenje krajnjeg konca

Ova metoda ima prednosti i nedostatke. Prednosti rezanja završne niti:

  1. liječi uzrok bolesti;
  2. smanjuje rizik od iznenadne smrti;
  3. nakon operacije nema postoperativnih komplikacija i smrti;
  4. postupak uklanjanja traje ne više od jednog sata;
  5. eliminira kliničku sliku, povećavajući kvalitetu života pacijenta;
  6. smanjuje intrakranijalni tlak;
  7. poboljšava lokalnu cirkulaciju krvi.
  • nakon 3-4 dana bol je prisutna u području kirurške intervencije.

kraniektomiji

Druga operacija je kranijaktomija. Prednosti:

  1. uklanja rizik od iznenadne smrti;
  2. eliminira kliničku sliku i poboljšava kvalitetu ljudskog života.
  • uzrok bolesti se ne uklanja;
  • nakon intervencije rizik od smrti ostaje - od 1 do 10%;
  • postoji rizik od postoperativnog intracelebralnog krvarenja.

Kako liječiti Arnold-Chiarijevu anomaliju:

  1. Asimptomatski tečaj ne zahtijeva ni konzervativnu ni kiruršku intervenciju..
  2. Uz blagu kliničku sliku, indicirana je simptomatska terapija. Na primjer, s glavoboljom propisani su lijekovi protiv bolova. Međutim, konzervativno liječenje Chiari-jeve anomalije nije učinkovito ako je klinička slika snažno izražena.
  3. U slučaju da se primijete neurološki nedostaci ili bolest smanji kvalitetu života, preporučuje se neurokirurgija.

Prognoza

Prognoza izravno ovisi o vrsti anomalije. Na primjer, s anomalijama prvog tipa, klinička slika se uopće ne može pojaviti, a osoba s pomakom u mozgu neće umrijeti prirodnom smrću od bolesti. Koliko ih živi s anomalijom trećeg i četvrtog tipa: pacijenti umiru nekoliko mjeseci nakon rođenja.

Arnold Chiari Anomaly

Pod anomalijom Arnolda Chiarija, stručnjaci razumiju izraženi kršenje strukture i lokalizacije pojedinih moždanih struktura. Poremećaj je urođen. Međutim, njegovi simptomi nisu uvijek vidljivi kod djeteta od prvih dana njegova rođenja. Manifest se ponekad javlja već u odrasloj dobi. Dijagnozu i liječenje patologije provode neuropatolozi.

uzroci

Postoji nekoliko osnovnih verzija zašto se pojavljuje cerebralna bolest Arnolda Chiarija. Svaka ima svoje pristalice. Dakle, ranije se anomalija pripisivala isključivo prirođenim malformacijama. Međutim, praksa specijalista to je pobijala - nedostatak pojedinih pacijenata stekao je kao rezultat događaja u njihovom životu.

Intrauterusno stvaranje oštećenja u moždanim strukturama uzrokovano je:

  • zloupotreba alkohola od strane žene;
  • nekontrolirani lijekovi, posebno u prvoj fazi trudnoće;
  • zarazne i virusne bolesti koje nosi buduća majka - na primjer, citomegalovirus, rubeola, kozica.

Stečena Arnoldova anomalija u pravilu je rezultat neusklađenosti veličine koštanih struktura lubanje u regiji posteriorne kranijalne fose i moždanih odjela koji se nalaze u njoj. Razne ozljede dovode do sličnog stanja - rođenja, puta, domaćih.

U nekim situacijama anomalija će biti posljedica hidrocefalusa - povećanja veličine mozga zbog prekomjerne proizvodnje ili neuspjeha odljeva cerebrospinalne tekućine. To postupno dovodi do porasta intrakranijalnog tlaka i daljnjeg pomicanja struktura prema okcipitalnom prstenu.

Klasifikacija

Stručnjaci tradicionalno identificiraju nekoliko mogućnosti Arnoldovog sindroma - kriteriji za razvrstavanje su i vrijeme nastanka bolesti i mogućnosti njezina tijeka.

Dakle, s umjerenim pomakom izduženog segmenta mozga, kao i moždanog mozga ispod uvjetne crte u blizini kranijalnog prstena urođene prirode, govorimo o anomaliji Arnold Chiari tipa 1. Obiteljska povijest upućuje na to da su rođaci već imali slučajeve sličnog neurološkog poremećaja. Poraz postaje dijagnostički nalaz kod odraslih - ispitivanja mozga provode se prema drugim pokazateljima.

Dok značajan pomak nekoliko struktura odjednom - medulla oblongata, kao i mozak, četvrta klijetka, ispod okcipitalnog otvora, karakterizira sindrom Arnold Chiari tipa 2. Kongenitalne i genetske bolesti u djece ili teške traumatične ozljede mozga kod odraslih, kao i neuroinfekcija, dovode do njegove pojave..

Arnoldove malformacije tipa 3 i 4 ozbiljna su kršenja u razvoju cerebralnih struktura. Najčešće je kobno jer fetus nije održiv.

Prema ozbiljnosti i prognozi za oporavak, anomalija Arnolda Chiarija 1. stupnja smatra se povoljnom. Zapravo, nedostaci u strukturama mekog tkiva mozga nisu formirani, kliničke manifestacije daleko su od uvijek prisutnih. Pravovremenim otkrivanjem i sveobuhvatnim liječenjem može se brzo otkloniti defektni pomak. Dok su u drugom i trećem stupnju ozbiljnosti, anomalije često moraju primijetiti različite malformacije živčanih struktura. Stoga ne govorimo o punopravnom neurološkom stanju osobe. Stručnjaci preporučuju rehabilitacijsku terapiju za poboljšanje kvalitete života.

simptomatologija

Mnogi ljudi uopće ne sumnjaju da su već formirali odstupanje u smještanju svog cerebeluma ili obdužnice medule - ne smeta im ništa. Arnoldov sindrom za njih postaje neugodno iznenađenje za preventivni ili ciljani neurološki pregled, koji je za druge indikacije proveo liječnik. Pojedinačni znakovi - skokovi intrakranijalnog tlaka ili trajne glavobolje pojavljuju se nakon ozljede, infekcije.

Sljedeći simptomi uzrokuju sumnju na Chiari-ovu bolest:

  • glavobolje, posebno u okcipitalnoj regiji - često se ponavljaju, slabo reagiraju na lijekove;
  • na pozadini cefalalgije pojavljuje se mučnina, čak i povraćanje, ali izraženo olakšanje ne nastaje nakon toga;
  • primjetna napetost u mišićima ramenog pojasa, vrata;
  • oštećenje govora - njegova nejasnost, zbunjenost;
  • promjene u motoričkim funkcijama - i fine motoričke sposobnosti i hod, poremećaji ravnoteže;
  • uporna vrtoglavica;
  • šum u ušima;
  • poteškoće s gutanjem;
  • česte nesvjestice, gubitak svijesti;
  • smanjen vid, ponekad i sluh.

S blagim stupnjem anomalije Arnolda Chiarija, simptomi mogu nalikovati kliničkoj slici drugih neuroloških poremećaja. Međutim, kvalificirani stručnjak definitivno će propisati dodatna ispitivanja za diferencijalnu dijagnozu..

S umjerenim tijekom Chiari sindroma - stvaranjem šupljina i spinalnih cista, postoje znakovi oslabljene osjetljivosti kože i hipotrofije mišića, kao i poremećaji funkcija zdjelice, a trbušni refleksi nestaju. Na primjer, kad zatvorite oči, osoba ne može reći u kojem je položaju njegov ud, on pada.

U novorođenčadi se prisutnost Arnoldove bolesti ukazuje na bučno disanje, neispravnost u unosu mlijeka, hipertoničnost mišića gornjih udova i motoričke poremećaje. Ishod poremećaja ovisit će o njegovoj ozbiljnosti..

Dijagnostika

Prije toga, Chiarijevu anomaliju bilo je teško dijagnosticirati - pregled kod neurologa i prikupljanje pritužbi nisu omogućili postavljanje točne dijagnoze. Posredno su njezinu prisutnost ukazivali podaci iz elektroencefalografije - znakovi povišenog intrakranijalnog tlaka u cerebralnim hemisferama.

Ostale hardverske metode - rentgen kostiju lubanje, računalna tomografija također su neinformativne. Oni samo potvrđuju nedostatke u gustim tkivima, ali ne objašnjavaju razlog njihovog razvoja.

Točna dijagnoza Arnold Chiari malformacije omogućena je uvođenjem magnetske rezonancije u liječnike. Tijekom studije, stručnjaci vide sve patološke promjene u mekim tkivnim strukturama - razne nedostatke, njihovu lokalizaciju, koji dijelovi mozga prolaze, omjer veličine mozga u cjelini.

Kompletna MRI slika Chiarijeve malformacije omogućuje stručnjacima da otkriju uzrok nastanka - na primjer, tijekom intrauterinog razvoja ili zbog tumorskog procesa, ozbiljnost bolesti i odaberu optimalnu mogućnost liječenja. Obavezno uzmite u obzir rezultate laboratorijskih ispitivanja - krv, cerebrospinalnu tekućinu. Ako dođe do infekcije, liječnik će odabrati protuupalne lijekove..

Taktika liječenja

Izbor metode za borbu protiv manifestacija sindroma Arnolda Chiarija izravno ovisi o težini anatomskog poremećaja. Na primjer, ako su mozak i produljena moždina smješteni malo ispod uvjetne granice norme, tada nije potrebna posebna intervencija. Terapija će biti simptomatska - lijekovi za poboljšanje moždane cirkulacije, antioksidanti, vitaminska terapija.

Dok s umjerenim tijekom Arnold Chiari sindroma, liječenje mora nužno biti sveobuhvatno:

  • lijekovi za dehidraciju;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi;
  • analgetici;
  • mišići relaksanti;
  • vitamini;
  • antioksidanti i antihipoksanti.

Ako postoje znakovi kompresije moždanih struktura, stručnjaci odlučuju o potrebi kirurške intervencije. Operacija je potrebna za korekciju dinamike cerebrospinalne tekućine, povećanje veličine kranijalne fose, ekscizija tumora u slučaju njegove dijagnoze.

Druga opcija za kirurško poboljšanje situacije smatra se bypass operacijom - stvaranje umjetnog protoka cerebrospinalne tekućine iz kranijalne šupljine u donje dijelove tijela. To vam omogućuje da spriječite bubrenje tvari mozga i izbjegnete smrt..

Prognoza

Sam sindrom Arnold Chiari već predstavlja prijetnju zdravom razvoju i funkcioniranju mozga kod ljudi. Međutim, uz povoljan tijek njegove 1 mogućnosti - pravovremene dijagnoze, ranijeg liječenja, prognoza je povoljna. Očekivano trajanje života nije puno manje od ostalih ljudi..

U slučaju komplikacija - kompresije tkiva, inhibicije dišnog / kardiovaskularnog centra - druge vrste bolesti, stručnjaci vrlo pažljivo prognoziraju. Dekompenzacija vitalne aktivnosti može se dogoditi u bilo kojem trenutku - potrebne su mjere oživljavanja i hitna kirurška intervencija.

Djeca s prirođenom anomalijom Chiari zaostaju za svojim vršnjacima u fizičkom i intelektualnom pogledu. Dobila mu je invalidnost za pružanje socijalne podrške..

Nije razvijena specifična profilaksa Arnoldove malformacije. Buduća majka mora se pridržavati pravila zdravog načina života - odreći se loših navika, više se opustiti i podnijeti sve preglede koje liječnik propisuje pravodobno.

Arnold Chiari sindrom

Opće informacije

Arnold-Chiari sindrom je malformacija mozga - dijela mozga koji je odgovoran za koordinaciju, mišićni tonus i ravnotežu. Patologiji je dodijeljen kôd u skladu s ICD-10 Q07.0 i to je spuštanje krajnika moždanog mozga do razine prvog, a ponekad i drugog cervikalnog kralješka (ispod Chamberlainove linije) i blokira normalan protok cerebrospinalne tekućine.

Bolest se najčešće kombinira s mikrogirijom, kompresijom stražnjeg dijela mozga, stenozom akvadukta mozga, bazilarnim dojmom, intususcepcijom, nerazvijenošću kvadrupola i drugim malformacijama živčanog sustava. Sindrom se najčešće nalazi kod osoba starih 12-71 godina i ne prelazi 000,9%.

Lokalizacija i struktura mozga

patogeneza

Patofiziologija se obično temelji na neusklađenosti između veličine stražnje kranijalne fose i struktura živčanog sustava u njoj, kao i:

  • razvoj anomalija tijela vratnih kralježaka, uključujući njihovo cijepanje najčešće od prvih (ovaj se mehanizam razvoja događa u 5% slučajeva), asimilacija atlasa - fuzija cervikalnih kralježaka s okcipitalnom kosti;
  • pomicanje struktura mozga tijekom razdoblja naglog rasta mozga s sporo rastućim kostima lubanje;
  • hidrocefalus - prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine;
  • syringomielia - abnormalni proces razvoja šupljina u leđnoj moždini;
  • mijelomeningocela - kongenitalni defekt u razvoju neuralne cijevi;
  • razne prirođene bolesti, uključujući platibaziju, Dandy-Walker-ovu anomaliju.

Klasifikacija

Postoje četiri vrste sindroma Arnold-Chiari ovisno o kliničkoj slici i stupnju razvoja anatomske nepravilnosti..

Arnold Chiari anomalija tipa 1 klasična je inačica cerebelarne malformacije

Arnold-Chiari sindrom tipa 1 očituje se kao prodiranje cerebelarnih krajnika u šupljinu spinalnog kanala, uzrokujući hidromelije i spuštanje struktura zadnje stražnje kranijalne fose ispod velikih okcipitalnih otvora za 3-5 mm ili više, a nema drugih malformacija živčanog sustava. Očekivano trajanje života obično ne prelazi 25-40 godina.

Defekt cerebelarnog tipa 2

Predstavlja izostavljanje različitih struktura tkiva mozga i debla u šupljinu spinalnog kanala, dok se ova neurovertebralna malformacija kombinira s mijelomeningocelom (kongenitalna kičmena kralježnice) i hidrocefalusom. Manifestacija se odvija praktično nakon rođenja.

Arnold Chiari malformacija 3 vrste

Za malformaciju je karakteristična prisutnost okcipitalne encefalocele i različitih znakova anomalije drugog tipa. Obično nije kompatibilan sa životom.

Arnold sindrom četvrtog tipa - Chiari

U svojoj srži, to je aplazija ili hipoplazija svih ili pojedinih struktura mozga, to jest, može biti totalna i subtotalna. Prva je opcija prilično rijetka i kombinirana je s drugim teškim abnormalnostima i bolestima živčanog sustava, uključujući anencefaliju, amieliju. Subtotalnom agenezijom opažaju se malformacije drugih dijelova mozga, na primjer, ageneza mosta, odsutnost četvrte komore i sl..

Cerebelarna hipoplazija javlja se u obliku smanjenja cijelog cerebeluma ili obuhvaća odvojene dijelove, dok se normalne strukture čuvaju bez gubitka funkcije. Postoji jednostrana i bilateralna, lobarna, lobularna i intrakortikalna hipoplazija. Promjene u konfiguraciji moždanih listića obično se prikazuju u obliku alogije, poligirije ili hagije.

Pored toga, neki autori razlikuju dvije dodatne vrste:

  • tip „0“ - bolest ima sličnu kliničku sliku s Arnold Chiari sindromom, ali bez anatomske promjene u prolapsu krajnika ili hipoplaziji cerebelarne glave;
  • tip "1,5" - kod bolesnika otkriva se prolaps ne samo krajnika mozga u okcipitalni foramen, već i stabljike mozga.

uzroci

Pored uloge nasljednih i genetskih čimbenika, postoji nekoliko teorija o pojavi cerebelarnih oštećenja. Tradicionalna teorija kaže da je izostavljanje krajnika uzrokovano napetošću žice leđne moždine kao posljedicom zatezanja terminalnog navoja tijekom razvoja određene malformacije. Izuzetak je Chiari bolest tipa 1, jer je jedino kršenje u ovom slučaju izostavljanje krajnika i može se pokrenuti:

  • hidrodinamički fenomeni - kršenje cirkulacije cerebrospinalne tekućine;
  • kraniocerebralne i porođajne ozljede;
  • malformacije - mala veličina i ograničeni okcipitalni foramen mogu dovesti do spuštanja krajnika u lumen spinalnog kanala;
  • nenormalno napet ligament - takozvani završni konac (prema teoriji dr. M. B. Royo Salvador - Filum System).

Osim toga, znanstvenici identificiraju niz čimbenika koji mogu povećati rizik od razvoja Arnold-Chiarijeve anomalije prvog tipa:

  • genetska predispozicija - prisutnost patologije kod roditelja i udaljenijih predaka, iako kromosomske nepravilnosti još nisu identificirane;
  • ozljede, posebno pada, mogu uzrokovati kompresiju i povećanu napetost krajnjeg navoja i dovesti do izostavljanja krajnika cerebeluma;
  • nepravilno ponašanje i loše navike žene tijekom porođaja - zlostavljanje i kaotični lijekovi, pušenje, pijenje alkohola, kao i virusne bolesti.

simptomi

Simptomi za različite vrste Arnold Chiari sindroma mogu se značajno razlikovati - sve ovisi o stupnju napetosti i kompresije živčanih struktura okcipitalne regije, ali najčešće u bolesnika postoje:

  • glavobolje;
  • progresivno povećanje opsega glave;
  • periodična bol u različitim dijelovima kralježnice;
  • pareza i bol u različitim područjima udova;
  • oslabljen vid i osjetljivost, uključujući disesteziju i paresteziju;
  • zujanje u ušima;
  • paraliza lica, okulomotornog živca;
  • drhtati;
  • napadi vrtoglavice;
  • nesanica;
  • povraćanje
  • nesvjestica
  • nistagmus;
  • za vrijeme spavanja;
  • oslabljeno funkcioniranje sfinktera, mišića jezika, ždrijela, ukočenosti i različitih manifestacija mišićne slabosti;
  • oslabljena sposobnost gutanja (disfagija);
  • slabljenje pamćenja;
  • nedosljednost pokreta (ataksija) i, kao rezultat toga, nespretan hod i kršenja najizraženiji su u fazi formiranja;
  • skolioza;
  • poteškoće u održavanju položaja tijela i ravnoteže, kao i koordinacija;
  • poteškoće u izražavanju misli i odabiru riječi.

Manifestacije Arnold-Chiari sindroma su kronične, imaju tendenciju povećanja intenziteta, što svaki put značajno pogoršava pacijentovo stanje i ograničava njegov uobičajeni način života.

Najopasnije je što Arnold-Chiarijeva anomalija može dovesti do iznenadne smrti, jer su spinalni centri odgovorni za kardiovaskularne funkcije, a pritisak krajnika na mozak može prouzročiti zaustavljanje disanja - apneju, što će dovesti do smrti.

Simptomi koji uzrokuju anomaliju Arnold Chiari 1 stupanj

Patologija prvog stupnja obično se otkriva slučajno tijekom MRI, jer osim epizoda apneje i nesvjestice, pacijenti mogu doživjeti samo:

  • bol u cervikalno-okcipitalnoj regiji;
  • pad osjetljivosti.

Ispitivanja i dijagnostika

Na prve znakove potrebno je proći neurološki pregled i procijeniti ozbiljnost kliničkih i funkcionalnih poremećaja. Za potvrdu dijagnoze najčešće se koriste sljedeći:

  • tehnika neuroviziranja, ponajprije MRI;
  • elektroencefalografija;
  • X-zraka lubanje;
  • mijelografija, koja omogućava prepoznavanje oštećenja gornje cervikalne moždine, moždanog stabljika, kao i lokalizaciju moždanog mozga ispod Chamberlainove osobine u okcipitalnom foramenu.

Rezultati MRI rezultiraju abnormalnošću Arnolda Chiarija sa syringomijelnom cistom i normalnom

liječenje

Taktike liječenja raznih vrsta Arnold-Chiarijevih cerebelarnih malformacija obično su konzervativne ili ih promišlja neurokirurg i predstavljaju dekompresiju, mahanje (s jakim hidrocefalusom) ili kraniotomiju.

Ipak, zahvaljujući dr. M. B. Royo Salvador razvio je inovativnu tehniku ​​etiološkog liječenja - Filum System, čiji je cilj eliminirati uzrok bolesti i patološki mehanizam napetosti minimalno invazivnim kirurškim rezanjem krajnjeg konca. Prednost tehnike je mogućnost zaustavljanja bolesti Arnolda Chiarija s minimalnim rizikom (smrtnost - 0%), glavna stvar je otkriti malformacije i izvršiti operaciju što je prije moguće. Obično traje ne više od 45 minuta i omogućuje vam da postignete simptomatsko poboljšanje, a u nekim slučajevima čak i podizanje krajnika mozga. Unatoč kratkom razdoblju oporavka, tehnika ima nekoliko nedostataka:

  • nakon operacije ostaje mali šav;
  • može se pojaviti subjektivni osjećaj smanjenja snage udova;
  • poboljšana moždana cirkulacija na početku postoperativnog razdoblja može uzrokovati promjene raspoloženja.

Ali to su manje neugodnosti u odnosu na nedostatke okcipitalne kraniotomije u kojima:

  • smrtnost 1-12%;
  • uzrok bolesti nije otklonjen, stoga poboljšanja ostaju kratko vrijeme;
  • posljedice kirurških zahvata mogu biti vrlo ozbiljne i nepredvidive, uključujući edem cerebralnog tkiva, daljnje prolapsiranje mozak potkoljenice, pogoršanje neuroloških simptoma, hemodinamičke poremećaje, hidrocefalus, pneumoencefaliju, intracerebralno krvarenje, tetraparezu, neurološki deficit itd..

Arnold Chiari anomalija: vrste patologije i značajke liječenja

Chiarijeva se anomalija dijagnosticira prilično jednostavno i dovoljno za napraviti MRI. Patologija se može izliječiti samo operacijom..

Mehanizam razvoja anomalije Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je prirođena malformacija koja se pojavljuje kao rezultat malog kranijalnog kapaciteta. U ovom trenutku mozak mijenja svoje standardno mjesto i djelomično "migrira" u lumen kralježnice. Klinika se može očitovati odmah po rođenju djeteta. Neki pacijenti saznaju o tome slučajno nakon 30 godina.
Bolest svoje ime duguje dvojici znanstvenika. Prvi, Hans Chiari, bio je austrijski patolog koji je krajem 19. stoljeća opisao četiri anomalije u stvaranju mozga. Drugi je Julius Arnold, koji je istodobno proučavao pomicanje krajnika mozak i kaudalni mozak u velike okcipitalne forame..

U 70-85% ispitanika malformacija je povezana s prisutnošću cerebrospinalnih praznina ispunjenih cerebrospinalnom tekućinom. Posljednje nabrojene patološke promjene su sringomijelije.

Prava granica prijelaza jednog mozga u drugi u prirodi ne postoji. Dodijelite samo uvjetnu liniju, za koju se uzima veliki okcipitalni foramen, koji je honorarno i "izlaz" iz lubanje. U stvari, pripada stražnjoj kranijalnoj fosi, ili, kako to liječnici često nazivaju, gastrointestinalnom traktu, koji sadrži most, medulla oblongata, mozak. Promjena fiziološke lokalizacije ovih odjela rezultira ovom patologijom.

Prodirejući u lumen kanala, mozak je u suženom položaju i stvara blok cerebrospinalne tekućine i hemodinamike. U trećini slučajeva na ovom mjestu dijagnosticiraju se istodobni poremećaji embriogeneze, što samo pogoršava kliničku sliku..

Vrste bolesti i značajke svake od njih

1891. Chiari znanstvenici identificirali su četiri vrste ove bolesti. Ova je klasifikacija danas relevantna, pa je liječnici aktivno koriste:

  1. Arnold Chiari anomalija tipa 1 - karakterizira je smanjenje duž osi kralježnice na komponentama okcipitalne kranijalne fose do razine prvog ili drugog kralješka.
  2. Tip II - vrlo često možete vidjeti razvoj hidrocefalusa.
  3. Tip III - ne nalazimo se tako često kao prva dva, a karakterizira ga značajnim pomicanjem većine komponenti stražnje kranijalne fose.
  4. IV tip - javlja se cerebelarna hipoplazija, dok se ne pomiče prema dolje.

Ako osoba ima anomaliju tipa III ili IV, tada je nemoguće živjeti s njom.

Između leđne moždine i mozga postoji određena razlika, a to je okcipitalni foramen. Na ovom su mjestu povezani, a nad njim je lokalizirana stražnja kranijalna fosa koja sadrži mozak, most i medulu. Kod Chiari-jeve bolesti moždano tkivo pada u okcipitalni foramen, zbog čega su duguljasta i leđna moždina lokalizirana na ovom području komprimirana..

Chiari sindrom pripada kongenitalnim patologijama veze lubanje i gornje kralježnice.

Moguće je otkriti prisutnost bolesti u jednom do dva dana od trenutka rođenja, ali neke vrste bolesti nalaze se tek u odrasloj dobi. Najčešće se bolest Arnolda Chiarija razvija zajedno sa syringomielijom, koju karakteriziraju prazna područja u telu kičmene moždine i obduga mozga.

uzroci

Arnold Chiarijev sindrom nedavno je percipiran kao čisto urođen, proizišao iz patološke trudnoće, koja je bila popraćena kršenjem procesa razvoja fetusa u maternici.

Ova teorija identificirala je sljedeće uzroke nastanka bolesti:

  • infekcije koje nosi majka tijekom gestacije (rubeola, kozica, hepatitis);
  • uporaba lijekova s ​​teratogenim učinkom;
  • ovisnost o pušenju i alkoholu, psihotropne tvari;
  • nepovoljni uvjeti okoliša (štetna kemijska proizvodnja itd.);
  • učinak ionizirajućeg zračenja na ženu.

Ali sada prilično često razgovaraju o stečenom statusu ove anomalije.

Vjeruje se da mogu izazvati bolest:

  • traumatska oštećenja kostiju lubanje tijekom porođaja;
  • nepravilne akušerske taktike (na primjer, kontrola rađanja na prirodan način s anatomsko uskom karlicom i velikim plodom);
  • upotreba vakuumskih ekstraktora i pinceta;
  • brojne TBI u djetinjstvu.

Gornji razlozi dovode do oštećenja interoskoznih šavova i kršenja fiziološke formacije kranija: okcipitalna kost je spljoštena i smanjena, kapacitet stražnje kranijalne fose ne odgovara volumenu struktura koje se nalaze u njoj. Potonji su komprimirani sve većim polumjesevima mozga i "gurnuti" su ih kroz veliki okcipitalni foramen u lumen spinalnog kanala. Situacija se opaža i kod novotvorina, velikih cista koje mogu "pomicati" mozak i deblo.

Nemoguće je spriječiti anomaliju, ali ako redovito posjećujete liječnika tijekom trudnoće, možete to dijagnosticirati na vrijeme.

simptomatologija

Anomalija Arnolda Chiarija 1. stupnja dijagnosticira se najčešće. Kombinira sljedeće sindrome:

  • Syringomyelic;
  • Hipertenzija likvora;
  • Cerebellobulbar.

U skladu s tim, kranijalna živčana vlakna su pogođena i žive bez simptoma s ovom patologijom do adolescencije. Kod nekih ljudi prvi znakovi postaju vidljivi nakon 20 godina.

Hipertenzivni sindrom, koji je karakterističan za anomaliju Arnolda Chiarija, očituje se takvim znakovima:

  • Bol u cervikalnom i okcipitalnom području, koja se očituje tijekom kašljanja i kihanja, kao i zbog napetosti mišića na ovom mjestu;
  • Uzročnik povraćanja;
  • Napetost mišića vrata;
  • Nedosljedan govor;
  • Poremećena koordinacija pokreta;
  • Nekontrolirane ljuljačke oka (nistagmus).

Tijekom vremena, zbog oštećenja moždanog stabla i okolnih živaca, osoba ima sljedeće simptome:

  • Oštećenje vida;
  • Bifurkirana slika pred očima (diplopija);
  • Problemi s gutanjem;
  • Oštećenje sluha;
  • Česta vrtoglavica;
  • Buka u ušima;
  • Poremećaj spavanja popraćen zaustavljanjem disanja kroz nos i usta 10 ili više sekundi;
  • Gubitak svijesti;
  • Nedovoljno opskrba mozga krvlju, što se očituje zbog niskog krvnog tlaka pri promjeni položaja tijela.

Uz anomaliju Arnolda Chiarija, simptomi se pojačavaju zbog oštrih okreta glave i bolest se manifestira na sljedeći način:

  • Vrtoglavica se pojačava;
  • Tinnitus je sve glasniji;
  • Češće se gubi svijest;
  • Polovina jezika pretrpi atrofičnu promjenu (smanjenje veličine);
  • Mišići grkljana slabe zbog čega postaje teško disati, a glas cvili;
  • Slabljenje mišića udova, uglavnom gornjih.

Često je za patologiju karakterističan sringomijelni sindrom i u ovom se slučaju očituje na sljedeći način:

  • Osjećajno oštećenje;
  • Nedostatak proteinsko-energetske energije (hipotrofija) mišićnog tkiva;
  • obamrlost;
  • Slabljenje ili potpuna odsutnost trbušnih refleksa;
  • Poremećaji zdjelice
  • Neurogena artropatija (deformitet zglobova).

Cerebellobulbarni sindrom koji se javlja kod Chiarijeve bolesti očituje se sljedećim simptomima:

  • Kršenje funkcija trigeminalnog živca;
  • Vestibulokohlearni živac;
  • Problemi s koordinacijom;
  • nistagmus;
  • Vrtoglavica.

Drugi i treći stupanj bolesti očituju se na sličan način, ali prvi simptomi su vidljivi nakon 2-3 dana od trenutka rođenja. Za anomalije tipa 2 Arnolda Chiarija postoje karakteristike:

  • Glasno disanje, koje se ponekad zaustavi na 10-15 sekundi;
  • Bilateralno slabljenje mišića grkljana, kao rezultat toga nastaju problemi s gutanjem, a tekuća hrana često se baca u nos;
  • nistagmus;
  • Otvrdnjavanje mišića gornjih ekstremiteta zbog povišenog tonusa;
  • Plava koža (cijanoza);
  • Poteškoće pokreta do paralize većine tijela (tetraplegija).

Treća vrsta anomalije mnogo je teža i rijetko kompatibilna sa životom zbog ozbiljnih kršenja.

Chiari anomalija tipa I je najčešći oblik sindroma, čiji se klinički znakovi uvjetno kombiniraju u pet sindroma:

  • Hipertenzijski sindrom očituje se cefalgijom, porastom krvnog tlaka ujutro, napetošću i hipertoničnošću cervikalnih mišića, nelagodom i bolovima u vratnoj kralježnici, dispeptičkim simptomima, općom astenijom tijela., Beba neprestano plače, odbija dojiti.
  • U prisutnosti cerebelarnih poremećaja kod pacijenata, izgovor se mijenja, govor postaje zapjevan, javlja se vertikalni nistagmus. Žale se na česte vrtoglavice, neusklađenost pokreta, nestabilno hodanje, drhtanje ruku, neravnotežu, dezorijentaciju u prostoru. Pacijenti s velikim poteškoćama izvode jednostavne ciljane radnje, nedostatak jasnoće i koordinacije u pokretima.
  • Oštećenje kranijalnih živaca očituje se znakovima radikularnog sindroma. Pacijenti imaju ograničenu pokretljivost jezika i meko nepce, što dovodi do oštećenja govora i gutanja hrane. Glas im se mijenja prema nosnoj i promuklosti, govor postaje nejasan, disanje je otežano. Kršenje noćnog disanja primjećuje se kod većine bolesnika. Imaju hipopneju, središnju ili opstruktivnu apneju, s progresijom koje se razvija akutno zatajenje dišnog sustava. Osobe sa sindromom slabo su u sluhu i vide, imaju dvostruk vid i šum u ušima. Na dijelu organa vida pacijenti primjećuju prisutnost fotofobije i boli pri kretanju očne jabučice. Oftalmolozi često otkrivaju anizokoriju, smještajni spazam ili skotomu. Jedan od glavnih simptoma sindroma je hipestezija - smanjenje osjetljivosti kože lica i udova. Takve patološke promjene povezane su s prigušenim odgovorom kožnih receptora na vanjske podražaje: vrućina ili hladnoća, injekcije, udari. U teškim slučajevima živčani završeci općenito prestaju percipirati različite egzogene učinke.
  • Sindromijelni sindrom - složeni kompleks simptoma, koji se očituje parestezijom ili ukočenošću udova; promjena mišićnog tonusa i njihova pothranjenost, što dovodi do miastenskih poremećaja; oštećenje perifernih živaca, koje se očituje boli u udovima; disfunkcija zdjeličnih organa u obliku poteškoća u defekaciji ili spontanom mokrenju; moguća artropatija - oštećenje zglobova.
  • U bolesnika s piramidalnom insuficijencijom smanjuje se snaga u donjim ekstremitetima i sposobnost finog pokreta, raspon pokreta je ograničen, mišićni tonus raste - takozvana spastičnost, na primjer, spastični hod. Povećanje tetiva refleksa kombinirano je s istodobnim smanjenjem kožnih refleksa - trbušnih. Možda pojava patoloških refleksa. Pacijenti pate od finih motoričkih sposobnosti.

Svako nepažljivo kretanje pojačava simptome patologije, čini ih izraženijim i svijetlijim. Promjena položaja glave čest je uzrok gubitka svijesti.

Neurološki simptomi tipa 0 i 1 Arnold-Chiarijeve anomalije najčešće počinju gnjaviti u dobi od 20-40 godina. Stupanj dislokacije krajnika u mozgu može se povećati pod utjecajem nepovoljnih čimbenika. Najčešće, pritužbe s tipom MAK tipa 0 su glavobolja, uglavnom od cervikalno-okcipitalne lokalizacije, kao i bolovi u vratu.

Arnoldova anomalija - Chiari tip 1 kod odraslih češće se očituje pritužbama na nistagmus, disartriju, ataksiju, namjerni tremor (tremor dobrovoljnim pokretima), glavobolju, vrtoglavicu, oslabljenu osjetljivost, parezu, oslabljene zdjelične organe, oštećenje otkucaja srca i ritam, ritam disanja, labilnost krvnog tlaka, simptomi oštećenja kaudalne skupine kranijalnih živaca (parovi IX, X, XI, XII) - kršenje osjetljivosti lica i bulbarni poremećaji (poremećaji gutanja i govora).

Arnold-Chiari sindrom 2. stupnja ne manifestira se prvi put kod odraslih, već u novorođenčadi ili u ranom djetinjstvu. MAK tipa 2 je teži, djeca s ovom patologijom već se rađaju s hidrocefalnim oblikom lubanje. Hidrocefalus ometa normalan razvoj. Pored toga, takva djeca pate od problema s disanjem, radom srca i gutanjem..

Često bolest prati konvulzivni napadaji. Djeca razvijaju nistagmus, apneju, stridor, pareza glasnica, disfagiju s regurgitacijom, oslabljen tonus u udovima. Jačina neuroloških simptoma prvenstveno ovisi o težini poremećaja cerebrospinalne tekućine, a ne o stupnju ektopije cerebralnih krajnika.

Klasifikacija Arnold-Chiari sindroma

Chiari anomalija opaža se kod 3-8 osoba od 100 tisuća stanovnika. Takvo trčanje posljedica je različitih frekvencija pojedinih vrsta malformacija. Neki od njih se ne nalaze tijekom života, jer ne pokazuju izrazitu kliniku. Deficit se dijeli ne samo uzimajući u obzir pomake moždanih struktura, već i u vezi sa stupnjem njihovog "gubitka".

Postoje 4 vrste malformacija:

  • prvi karakterizira "gubitak" samo krajnika mozga iz lubanje, stoga ga liječnici smatraju najpovoljnijim;
  • drugi je predstavljen izostavljanjem gotovo cijelog stražnjeg mozga, što već pogoršava prognozu patologije;
  • treća je najopasnija. Pored činjenice da su sve formacije gastrointestinalnog trakta smještene izvan lubanje, često se nalaze u hernialnom izbočenju formiranom membranama leđne moždine. To je popraćeno defektom kostiju vrata i lukova kralježaka. Pored toga, veličina velikog okcipitalnog foramena znatno prelazi normu;
  • četvrto - samo se djelomično pripisuje sindromu. Napokon, on ima kršenje formiranja mozak, ali ne i dislokaciju njegovih struktura.

Chiari anomalija prve dvije vrste opaža se mnogo češće od ostalih. Ova situacija je uzrokovana činjenicom da su dvije druge vrste bolesti jednostavno nespojive sa životom i dijete umire nekoliko dana nakon rođenja.

stupnjevi

Naravno, prvi stupanj ozbiljnosti patologije je najlakši. U ovom slučaju, njegovi simptomi se praktički ne otkrivaju. Ako se razvije izražena klinička slika bolesti, tada je provocirana prethodnom ozljedom glave, neuroinfekcijom i lošom cirkulacijom.

Arnold-Chiarijeva anomalija drugog i trećeg stupnja povezana je s prisutnim popratnim malformacijama središnjeg živčanog sustava, pa su pacijentovo stanje i prognoze za kasniji život mnogo lošiji. Promatranom:

  • promjena u normalnoj arhitektonskoj kore;
  • konvoluciona hipoplazija;
  • stvaranje cista.

Patološka terapija

Liječenje bolesti koja je asimptomatska ne provodi se. Ako pacijenti imaju bolove u vratu ili vratu i nisu prisutni drugi simptomi, tada se provodi konzervativna terapija. Pacijentima se preporučuje uzimanje mišića relaksirajućih, analgetskih i protuupalnih lijekova..

U prisutnosti neuroloških poremećaja u obliku poremećaja osjetljivosti, pareza, poremećaja mišićnog tonusa i bolova koji se ne mogu zaustaviti lijekovima, propisana je operacija.

Kirurška intervencija, u kojoj se može resecirati stražnja polovica prva dva kralješka vrata i mozak, uklanja kompresiju prtljažnika. Tijekom operacije, flaster od umjetnog materijala navlači se u čvrstu moždinu, što normalizira cirkulaciju cerebrospinalne tekućine.

U slučaju bolesti, pacijenti se podvrgavaju operacijama manevriranja, tijekom kojih se cerebrospinalna tekućina odvodi iz središnjeg kanala leđne moždine, koji se prethodno proširuje. Lumboperitonealnom drenažom cerebrospinalna tekućina se preusmjerava u prsa ili trbuh.

Postoji nekoliko načina liječenja bolesti. Izbor određene metode provodi liječnik u skladu s značajkama patologije.

Kliničke manifestacije Arnold-Chiari sindroma

Arnold-Chiari sindrom očitovat će se na različite načine, jer klinika u potpunosti ovisi o njegovom tipu i vodećem sindromu, kojih ima šest. Ključni simptomi patologije nastaju stiskanjem matičnih formacija, stoga se pogoršava odljev cerebrospinalne tekućine, cirkulacija krvi, poremećena je struktura živaca koji izlaze iz lubanje kroz velike okcipitalne foramene.

Značajke manifestacije ovisno o vrsti anomalije

Glavna značajka bolesti tipa I je njegova dugotrajna asimptomatska, a ponekad i cjeloživotna. Iako su kompenzacijske sposobnosti tijela velike, to se uopće ne očituje i obično postaje slučajno otkriće prilikom obavljanja MR-a o drugom oboljenju.

Chiarijeva malformacija tipa II često se kombinira sa kralježnicom kralježnice koja se nalazi u lumbalnoj regiji.

Ne brkajte s herniranim diskom. Meningomijelocela, odnosno kičma leđne moždine, je izbočenje živčanog tkiva koje se proteže kroz otvor oblikovan neosiguranim kralješačkim lukom.

Znakovi ove patologije javljaju se odmah nakon rođenja i nalaze se u razvoju bulbar sindroma. Beba ne može normalno sisati, stalno se guši, pljuje. Mlijeko može procuriti kroz bebin nos. Postoje i problemi s disanjem, naime s njegovim ritmom, postoje razdoblja apneje, odnosno njegovog zaustavljanja.

Malformacija tipa III (u 95% slučajeva završava smrtonosno) svi se zadnji dijelovi mozga nalaze u hernial sac. Uz to, uočavaju se istodobne oštećenja živčanog i koštanog tkiva. Dijete ne diše samostalno, bebin kardiovaskularni sustav je poremećen zbog kompresije oblogata medule.

Chiari anomalija tipa IV, koja nema nikakve veze s gore navedenim i navedena je samo povijesnom tradicijom, očituje se cerebelarnom disfunkcijom: poremećena koordinacija, motoričke sposobnosti, tremor, nistagmus (trzanje očiju poput klatna).

6 glavnih sindroma

Klinika za anonimnost Arnold-Chiari zastupljena je sa šest vodećih simptomskih kompleksa različite težine kod svakog pacijenta.

Uključuju sljedeće sindrome:

  • mozak - karakterizira vrtoglavica, poremećena koordinacija i svrhoviti pokreti. Pacijent je nestabilan, njiše se u različitim smjerovima. Ponekad se dogodi drhtanje u prstima, govor se mijenja: pacijent izgovara riječi slovima, glasno, kao da govori stih. Specifičan znak su oscilatorni pokreti očnih jabučica (nistagmus), usmjereni prema dolje. Uslijed ovih oscilacijskih pokreta očiju često se razvija dvostruko;
  • hipertenzivno-hidrocefalna - nastaje na pozadini blokiranja protoka cerebrospinalne tekućine iz subarahnoidne zone mozga u istu leđnu moždinu kada krajnici mozga „ispadaju“ u okcipitalni otvor. Apsorpcija cerebrospinalne tekućine u vensku krv nije dovoljna. Kao rezultat toga, razvija se intrakranijalna hipertenzija, a zatim hidrocefalus (proširenje ventrikula i potkožnih prostora). Ovaj patološki proces uzrokuje burnu glavobolju koja raste ujutro i uz napetost; povećani tonus mišića vrata; česta mučnina, često praćena povraćanjem, koja nije povezana s jedenjem;
  • bulbarno-piramidalna - razvija se kada je medulla oblongata s piramidama komprimirana. Glavni simptomi su paraliza i pareza (slabljenje udova s ​​oštećenim kretanjem u njima) i utrnulost različite lokalizacije, cvrkut, nosni glas, patologija disanja i govora;
  • vertebrobasilarna insuficijencija - u osnovi ima pogoršanje dovoda krvi u kaudalni mozak zbog kompresije posuda koje ga opskrbljuju. Prati je paroksizmalna vrtoglavica, nagli pad mišićnog tonusa i sinkopa (nesvjestica), oštećenje vida;
  • radikularni - nastaje zbog oštećenja moždanih živaca koji pripadaju kaudalnoj skupini (vagus, sublingval i sl.). Manifestira se kršenjem gutanja, govora, oštećenjem sluha, ukočenošću na licu i stražnjoj trećini jezika;
  • sringomijelitis - povezan je s prisutnošću cista u tkivu leđne moždine. Problemi se formiraju u osjetljivoj sferi: zadržava se njegov duboki (proprioceptivni) dio, koji je odgovoran za percepciju položaja ruku i nogu u prostoru, a osjećaj boli, dodira, temperaturne razlike nestaje. Kompleks simptoma je također popraćen slabošću pojedinih udova, disfunkcijom zdjeličnih organa u obliku urinarne inkontinencije.

Mora se zapamtiti: mala djeca neće vam moći reći o glavobolji, trncima u udovima i tijelu, vrtoglavicama, oslabljenoj stabilnosti itd. Stoga roditelji ne bi trebali zanemariti pojavu povraćanja, regurgitacije kod novorođenčadi, razdražljivost i bezobziran, na prvi pogled plač. Samo pedijatar ili neurolog može razumjeti razlog tih promjena, ne biste trebali odgoditi posjet liječniku.

simptomi

Pojava (koliko se često simptom očituje u određenoj bolesti)
Vrtoglavica70%
Glavobolja u okcipitalnoj regiji (bol u vratu)pedeset%
Nestabilnost pri hodanju40%
Poteškoće s gutanjem (disfagija, otežano gutanje, poremećaj gutanja)10%
Poteškoće u govoru (poremećaj govora, oštećenje govora, problemi s govorom)5%
Slabljenje (gubitak svijesti)5%
Umor lica5%
Povraćanje različite naravi, uključujući i neumoljivo5%
Oštećenje sluha (oštećenje sluha, oštećenje sluha, slab sluh)5%
Nejasna izgovor zvukova0%
Postupno raste slabost u mišićima ruku0%

Dijagnoza Arnold-Chiarijeve anomalije

Dijagnoza oštećenja temelji se na:

  • podaci o povijesti Liječnik će definitivno odrediti kako je protekla trudnoća, razdoblje poroda, je li bilo učinka toksina, lijekova;
  • rezultirajuća neurovizijska slika. Izvršite računalno ili magnetsku rezonancu. Štoviše, MRI je informativnija, jer omogućava vidjeti stražnju kranijalnu fosu i mozak koji se nalazi tamo. Korištenje CT-a bez intravenskog povećanja, to jest uvođenje X-zraka kontrastnog sredstva koje sadrži jod, besmisleno je - neće otkriti malformacije.

"Prolaps" donjih dijelova mozak iz kranijalne šupljine i promjena položaja ostalih matičnih struktura opaženih na tomogramu ukazuju na oštećenje.

liječenje

Ako se otkrije abnormalnost, potrebno je hitno započeti s liječenjem. Prve dvije vrste bolesti mogu se liječiti.

Konzervativna metoda

Da bi propisao tijek liječenja, liječnik treba proučiti sve pokazatelje pregleda pacijenta. Ako je glavni simptom bolesti glavobolja, tada će biti propisano konzervativno liječenje.

Nesteroidni protuupalni lijekovi, mišićni relaksanti bit će propisani:

  • ibuprofen;
  • piroksikam;
  • diklofenak;
  • vekuronium;
  • Atracuria;
  • tubokurarin.

Nakon uklanjanja sindroma boli, propisani su diuretici. Hripavost se može ukloniti upotrebom logopeda. Osim liječenja lijekovima, vježbanje je korisno.

Tijek terapije traje nekoliko mjeseci, nakon čega je potrebno proći cjelovit pregled. U nedostatku pozitivnih rezultata, propisano je kirurško liječenje..

Terapijske mjere

Liječenje u ovom slučaju je konzervativno i brzo. Ali prvo se smatra simptomatskim, jer ne rješava glavni problem - "gubitak" moždanih struktura. Samo operacija može radikalno promijeniti situaciju. Izbor metode ovisi o prisutnosti ili odsutnosti simptoma i njihovoj ozbiljnosti.

To jest, ako je slučajno otkrivena abnormalnost na MRI, i oni neće ništa poduzeti. Ali izražena klinička slika povlači za sobom neposredan početak terapijskih mjera i odluku o potrebi operacije.

Konzervativno liječenje odabire se uzimajući u obzir učestalost određenog sindroma. Dakle, s hipertenzijom likvora propisuju se sredstva za dehidraciju, uglavnom diuretici (Diacarb, Veroshpiron). Da bi smanjili glavobolju, pacijenti uzimaju nesteroidne protuupalne lijekove (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Bore se s vrtoglavicom s vestibulocorreaders (Betagistin).

No svim se pacijentima preporučuje uzimanje sljedećih skupina lijekova:

  • neuroprotektori (Ceraxon, Farmakson);
  • metaboliti (cerebrolizin, korteksin);
  • B vitamini (Milgamma, Combilipen);
  • antioksidanti (Mexiprim, Mexidol);
  • vaskularna sredstva (citoflavin, nikotinska kiselina).

Svi oni pomažu u borbi protiv hipoksije i normalizaciji metaboličkih procesa u živčanom tkivu..

S poboljšanjem pacijentovog stanja na pozadini terapije lijekovima, oni su ograničeni na njega. Ali kad nema potrebnog učinka i simptomi se i dalje povećavaju, tada počinju radikalni stadij borbe protiv patologije.

  • stvaranje shunt-a, potonji se koristi za odbacivanje "viška" cerebrospinalne tekućine nakupljene u lubanji pomoću posebnog potkožnog katetera, koji se umetne u trbušnu šupljinu;
  • trepanacija i naknadno preuređivanje kostiju koje tvore stražnju stranu lubanje. Ova operacija uključuje i uklanjanje "visećih" dijelova moždanog tkiva i svojevrsno "čišćenje" subarahnoidnog prostora, tj. Izbacivanje raznih adhezija i cista koje sprječavaju odljev cerebrospinalne tekućine.

Morate se sjetiti: samoliječenje i odgađanje vremena posjeta liječniku zbog Arnold-Chiarijeve anomalije izuzetno je opasno. Što je ranije operacija izvedena, to su veće šanse da vratite izgubljene funkcije (osjetljivost, govor, pokreti).

Ako malformacija tipa I često uopće ne zahtijeva bilo koju od vrsta liječenja, onda se u drugom slučaju kirurška intervencija provodi kod apsolutno svih bolesnika, a u djetinjstvu.

Vrste patološkog procesa

Ako pacijenti osjete jaku glavobolju, bol u vratu, mišićima i zglobovima, propisuju se sljedeće skupine lijekova:

  1. Anestetici - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID za smanjenje boli - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Mišićni relaksanti za ublažavanje napetosti mišića vrata - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetsko liječenje sindroma uključuje:

  • Lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretici za smanjenje stvaranja cerebrospinalne tekućine i u svrhu dehidracije - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitamini skupine B koji na optimalnoj razini podržavaju rad živčanog sustava i imaju antioksidativni učinak - tiamin, piridoksin. Najčešći vitaminski proizvodi su Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ako se pacijentovo stanje prepozna kao izuzetno ozbiljno, on će se odmah smjestiti na odjel intenzivne njege. Tamo je pacijent spojen na ventilator, uklanja postojeći moždani edem, sprečava zarazne patologije i ispravlja neurološke poremećaje.

Fizioterapeutski učinak nadopunjuje liječenje lijekovima, omogućuje vam brzo postizanje pozitivnih rezultata, ubrzava oporavak tjelesnih funkcija i oporavak pacijenata. Neurolozi propisuju:

  1. Krioterapija, koja ima analgetski učinak, potiče rad endokrinih žlijezda i jača imunološki sustav.
  2. Lasersko liječenje koje poboljšava trofičku i mikrocirkulaciju u leziji.
  3. Magnetoterapija koja ima opći ljekoviti učinak i pokreće unutarnje rezerve u tijelu.

Trenutno je posebno popularna kineziološka terapija koja je usmjerena na razvijanje mentalnih sposobnosti i postizanje tjelesnog zdravlja fizičkim vježbama. Također je uključen u režim liječenja ovog sindroma..

Liječenje se uopće ne provodi ako je patologija otkrivena slučajno, tijekom tomografskog pregleda iz potpuno drugog razloga, a pacijent nema karakteristične simptome. Stručnjaci provode dinamično praćenje stanja takvih bolesnika..

Trajni neurološki poremećaji s parestezijama, distonijom mišića, paralizom i parezom zahtijevaju kiruršku korekciju. Kirurgija je također indicirana u slučajevima kada terapija lijekovima ne daje pozitivan rezultat. Operacije imaju jedan cilj - uklanjanje kompresije i oštećenja mozga, kao i obnavljanje normalne cirkulacije cerebrospinalne tekućine.

Trenutno neurokirurzi spašavaju život pacijenata izvodeći dekompresije i operacije premještanja. U prvom se slučaju odreže dio okcipitalne kosti s ciljem širenja velikog otvora, a u drugom se stvara zaobilazno odljev cerebrospinalne tekućine kroz cijevi implantata kako bi se smanjio njegov volumen i normalizirao intrakranijalni tlak.

Nakon operacije svim pacijentima su prikazane mjere rehabilitacije. Ako je liječenje bilo uspješno, kod pacijenata se vraćaju izgubljene funkcije - respiratorne, motoričke, kardiovaskularne, živčane. U roku od tri godine moguć je povratak patologije. U takvim se slučajevima pacijenti prepoznaju kao invalidi..

Chiari malformacija ima sljedeće vrste razvoja:

  • Prvi pogled. Arnold Chiari tip 1 anomalije karakterizira ulazak cerebelarnih krajnika u okcipitalni otvor. Bolest se uglavnom očituje u adolescenciji, a ponekad i u odrasloj dobi. Vrlo često se kod malformacije Arnold Chiari tipa 1 pojavljuje hidromielija;
  • Drugi pogled. Ova dijagnoza se postavlja prvih dana od trenutka rođenja djeteta. Anomalija Arnolda Chiarija tipa 2 odvija se znatno teže od 1 vrste. U njenim slučajevima, komadić mozak (osim krajnika), kao i četvrta klijetka i duguljasta medula padaju u okcipitalnu šupljinu. Hidrocefalus s ovom vrstom bolesti javlja se mnogo češće. Razlog ove pojave u većini slučajeva leži u urođenoj kičmi kralježnice;
  • Treći pogled. Njegove razlike od drugog tipa su u tome što tkiva koja su pala u okcipitalni foramen spadaju u meningocelu (herniju) koja se nalazi u cervikalno-okcipitalnom dijelu;
  • Četvrti pogled. Njegova je suština u nerazvijenom moždanu, koja se, za razliku od drugih vrsta bolesti, ne seli u okcipitalni foramen. Neki stručnjaci vjeruju da je Chiari bolest tipa 4 dio Dandy-Walker sindroma. Karakterizira ga razvoj cista lokaliziranih u stražnjoj kranijalnoj fosi i kapljica mozga.

Druga i treća vrsta anomalija često idu zajedno s nenormalnim razvojem ostalih tkiva živčanog sustava, naime:

  • Atipični raspored tkiva moždane kore;
  • Patologije corpus callosum;
  • Polimirogija (mnogo malih zavojnica);
  • Nerazvijena tkiva potkortikalnih struktura, kao i srbežnica.

Je li moguća prevencija??

Trenutno ne postoji specifična prevencija urođenih malformacija, koja uključuje Arnold-Chiarijeve malformacije. Sve što ostaje trudnicama je brinuti se o svom zdravlju i zdravlju djeteta.

Da biste smanjili rizik od patologije:

  • izbjegavajte stresne situacije i profesionalne opasnosti;
  • pridržavati se načela dobre prehrane i fiziološkog režima dana, odvojiti najmanje 7-8 sati spavanja;
  • redovito pohađajte antenatalne ordinacije radi rutinskih pregleda.

Nakon rođenja djeteta potrebno ga je zaštititi od ozljeda i infekcija, ako je moguće. Također ne možete zanemariti preglede kod pedijatra, jer kod male djece roditelji često ne primjećuju znakove bolesti.