Glavni / Dijagnostika

Arnold Chiari sindrom

Dijagnostika

a) Terminologija:
1. Skraćenice:
• Arnold-Chiari tip malformacije (IAC I)
2. Sinonimi:
• Chiari I
3. Definicije:
• Ne postoji konsenzus o tome što sam IAC:
o Tradicionalno razumijevanje: ispuštanje izduženih konusnih krajnika u mozgu ispod velikih okcipitalnih otvora u gornji vratni kralježnični kanal:
- Upotreba kriterija „5 mm“ za procjenu distopije tonzila cerebelariteta ispod McRae linije (opis basiona) nije ispravna:
Položaj krajnika u mozgu može se različito mjeriti, a može se mijenjati s vremenom.
o MAK I: skup znakova (i nije bolest, a ne samo strukturno obilježje):
- Nenormalan raspored krajnika mozga u kombinaciji s nenormalnim oblikom (izdužen, šiljast):
Položaj krajnika u obliku mozga također je faktor rizika za sringomijeliju (što je krajnik krajnji, to je veći rizik)
- "Zatvori" stražnju kranijalnu fosu u kombinaciji sa kompresijom prostora koji sadrže likvor
- Ispitivanje baze lubanje, gornje vratne kralježnice:
Često dolazi do kratkog nagiba, anomalija asimilacije kraniovertebralnog prijelaza (CVP)

1. Opće karakteristike malformacije Arnold-Chiari tipa I
• Najbolji dijagnostički kriteriji:
o Kombinacija izostavljanja "zašiljenih" krajnika mozga sa "skučenom" stražnjom kranijalnom fosom, sužavanjem retrocerebellarnih cerebrospinalnih tekućina na razini velikog okcipitalnog foramena / gornje vratne kralježnice
• Morfologija:
o Nisko ležeće krajnike mozga koničnog oblika s obodnim vertikalnim utorom, izduženim, ali normalno smještenim IV klijetkom (normalni dorzalno usmjereni šator)

2. CT skeniranje na malformacije Arnold-Chiari tipa I:
• CT pregled, koštani prozor:
o Obično nepromijenjena; u atipičnim slučajevima => kratki nagib, segmentacija / abnormalnost koštane strukture

3. MRI s malformacijom Arnold-Chiari tipa I:
• T1-VI:
o Zašiljene (ne zaobljene) krajnike mozga, smještene 5 mm ili više ispod velikih okcipitalnih otvora; o "Tesne" velike okcipitalne forame sa smanjenim / odsutnim cisternama
o ± produljenje IV ventrikula, abnormalnosti stražnjeg mozga
• T2-VI:
o Kosi listovi krajnika u obliku mozga (slično kao u naredniku Lychees)
o ± kratak nagib => vidljivi prolaps IV ventrikula, obduga medule
o ± sringomielija (14-75%)
• MRI u kinu:
o Erratska pulsacija CTC-a, T pokretljivost moždanog stabljike / krajnika mozga => T vršna sistolička brzina, smanjena struja CSF-a kroz velike okcipitalne foramene
- Pulsiranje moždanih krajnika može biti informativniji pokazatelj u usporedbi s CSF-om

4. Preporuke za vizualizaciju malformacije Arnold-Chiari tipa I:
• Najbolji alat za vizualizaciju:
o Multiplanarni MRI + sagitalni kino-MRI

(a) MRI, T1-VI, sagitalni presjek (osteopetroza): naglašena ektopija cerebelarnih krajnika, njihovo izduženje i izmještanje u gornji vratni kralježnični kanal do razine C2-C3. Hipointenzivni signal iz koštane srži kralježaka odražava njegovu difuznu sklerozu.
(b) MRI, T2-VI, aksijalni presjek (osteopetroza): karakteristični znakovi MAC I "suženja" velikih okcipitalnih otvora uz produljenje cerebralnih krajnika izvan ektopičnog gornjeg cervikalnog kralježničnog kanala..

c) Diferencijalna dijagnoza Arnold-Chiarijeve malformacije tipa I

1. Pomicanje krajnika u mozgu ispod velikog okcipitalnog otvora kao varijanta norme:
• Korištenje krajnika može ležati ispod velikog okcipitalnog otvora.
• Malformacija Arnold-Chiari tip I nije vjerojatna, osim ako BZO ukaže krajnike i ne uštipa.

2. Intrakranijalna hipotenzija:
• Sekundarni u odnosu na "povlačenje" intrakranijalne hipotenzije (lumboperitonealni šant, likvor):
o Opadanje moždanog stabljika, krajnička kila, ujednačen kontrast dura maternice, prošireni epiduralni pleksus, nakupljanje tekućine iza leđne moždine na nivou C1 / C2 segmenata, spigalna higroma
• Ne brkajte s malformacijama Arnold-Chiari tipa I:
o Za vrijeme dekompresije BZO / C1 može doći do pogoršanja likvora s katastrofalnim posljedicama.

3. Stečena krajnička kila (stečena malformacija Arnold-Chiari tipa I):
• Stečena bazilarna intususcepcija -> smanjena stražnja kranijalna fosa:
o nesavršena osteogeneza
O Pagetovoj bolesti
o Kraniosynostosis
o rahitiju
o ahondroplazija
O akromegaliji:
• „Povuci dolje“:
o Kronično lumboperitonealno zamatanje; zadebljanje kostiju lubanje, prerano spajanje šavova, arahnoidna adhezija
o povećani intrakranijalni tlak (ICP), stvaranje intrakranijalnog volumena

4. Složene malformacije Arnold-Chiarija:
• Neurokirurzi ponekad nazivaju "Chiari 1.5":
o Tonzilarna kila sa kaudalnim pomakom stabljike mozga (nisko locirani ventil, tanko jezgro)
o Povrede kostiju (poput retrofleksije dentoidnog procesa, asimilacije C0-C1, kratkog nagiba itd.)
o Teže kliničke manifestacije u usporedbi s MAC I, mogu biti potrebne i prednje i stražnje dekompresije.

(a) MRI, T2-VI, sagitalni presjek (asimptomatski MAC I): određuje se izražena ektopija krajnika mozga. Krajnici uzrokuju deformaciju gornje cervikalne moždine i povećanje signala na ovom području, što može odražavati edeme i biti znak preziringomijelije.
(b) MRI, T2-VI, aksijalni presjek (asimptomatski MAC I): kaudalni pomak ektopičnih cerebralnih krajnika u velikim okcipitalnim otvorima, potpun nestanak lumena bazalnih cisterni i pomicanje donje leđne moždine

d) Patologija malformacije Arnold-Chiari tipa I:

1. Opće karakteristike:
• Etiologija:
o Hidrodinamička teorija:
- Sistolno „klipsko“ spuštanje presovanih krajnika cerebeluma / medula oblongata => blokada izlaznog puta CSF-a na razini velikog okcipitalnog foramena
- Medulla oblongata / cerebelarni krajnici, koji se brzo izmještaju tijekom dijastole, oslobađaju velike okcipitalne forame i doprinose normalnoj dijastoličkoj pulsaciji CSF-a.
o Teorija nerazvijenosti stražnje kranijalne fose:
- Nerazvijenost okcipitalnih somita paraksijalnog mezoderma => smanjena stražnja kranijalna fosa => sekundarna krajnička kila
- Međutim, nemaju svi pacijenti s MAC-om smanjenu stražnju kranijalnu fosu.
• Genetika:
o Autosomno dominantni tip nasljeđivanja sa smanjenom penetracijom ili autosomno recesivno nasljeđivanje
o Sindrom / obiteljski odnos:
- Velokardiofacijalna / mikrodelekcija 22 kromosoma, Williamsov sindrom, kraniosynostosis, ahondrodysplasia, Haidu-Cheney sindrom i Klippel-Feil sindrom
• pridružene anomalije:
o Sindromi četvrtog okcipitalnog sklerotoma (50%): kratki nagib, abnormalnosti segmentacije / fuzije koštanih struktura CVP-a
o Poremećaji kostiju baze lubanje / kostura (25-50%):
- Skolioza ± kifoza (42%); lijevi torakalni luk
- Retrofleksija dentoidnog procesa (26%)
- Platibazija, bazilarna invaginacija (25-50%)
- Klippel-Feil sindrom (5-10%)
- Nedovršena okoštavanje lukova C1 (5%)
- Asimilacija atlasa (1 -5%)
o Syringomielia (30-60%); 60-90% u bolesnika sa simptomatskim malformacijama Arnold-Chiari tipa I
- Najčešće C4-C6; hidrosiringomijelija cijele leđne moždine, cervikalna / gornja torakalna sringomijelija, rijetka špringobulbija
o hidrocefalus (11%)
• Arahnoidne adhezije u području velikih okcipitalnih otvora, opstrukcija => otežana komunikacija prostora cerebrospinalne tekućine

2. Postupak i klasifikacija:
• Dijagnostički kriteriji: kila barem jedne cerebelarne krajnika> 5 mm ili kila obaju potkožnih krajnika> 3-5 mm ispod McRae linije (temeljni opis):
o Hernije obje krajnice mozga> 3-5 mm ispod velikog okcipitalnog foramena + syringomielia, cervikomedullarna infleksija, produljenje IV klijetke ili šiljasti krajnik => kongenitalni MAC I
o Tonsil hernija (a) MRI, T2-VI, sagitalni presjek: određena je izražena ektopija krajnika moždane kosti sa nepromijenjenim krovom srednjeg mozga i normalnim položajem IV klijetka. Primjećuje se umjereno skraćivanje nagiba, kao i retrofleksija dentoidnog procesa. Pored toga, u cervikalnoj leđnoj moždini određuje se središnji intramedularni edem bez očiglednih znakova sringomijelije (takav nalaz je opisan kao "presingingomijalija").
(b) MRI, T2-VI: na aksijalnom presjeku potvrđuje se pomak ektopičnih piro krajnika kroz velike okcipitalne forame, što dovodi do "ograničenja".

d) Klinička slika malformacije Arnold-Chiari tipa I

1. Manifestacije:
• Najčešći znakovi / simptomi:
o Do 50% MAK I je asimptomatsko (osobito s kaudalnim pomakom od 12 mm, gotovo uvijek imaju kliničke manifestacije; kod 30% bolesnika koji su krajnik popuštali 5-10 mm ispod velikog okcipitalnog otvora, asimptomatski tok
- U bolesnika s kombinacijom MAK I i syringomielia, gotovo uvijek se opažaju kliničke manifestacije syringomielia; u slučajevima širenja sringomijelnih cista na moždano stablo prevladavaju simptomi
o Trauma obično pridonosi nastanku simptoma.
• Klinički profil:
o Kliničke manifestacije Chiari 1.5 sindroma: glavobolja, pseudotumorske epizode, sindrom sličan Meniereovoj bolesti, simptomi donjih kranijalnih živaca i leđne moždine

2. Demografija:
• Dob:
o od 10 mjeseci do 65 godina; u bolesnika sa sringomielijom, uočene su prirođene malformacije CVP-a, ranije otkrivanje MAC I
• Spol:
o F> M (3: 2)
• Epidemiologija:
o Incidencija: 0,01-0,6% u svim dobnim skupinama, 0,9% u skupini pedijatrijskih bolesnika
o Identifikacija MAC I u bolesnika bez kliničkih manifestacija promatra se relativno često; najoptimalniji opis takvih nalaza je ektopija tonzila mozga

3. Kurs i prognoza:
• Prirodni tijek nije u potpunosti razumljiv:
o Mnogi pacijenti nemaju kliničke manifestacije; Arnold-Chiarijeva malformacija tipa I otkrivena je slučajno
o Izraženija ektopija => veći je rizik od sringomijelije
• Odgovor na liječenje je veći kod djece nego kod odraslih

d) Dijagnostički zapis:
1. Napomena:
• Stupanj propuštenosti krajnika u moždanu korelira s težinom kliničkog tijeka
• Klinički značajni, vjerojatno, samo slučajevi spuštanja krajnika> 5 mm i njihovim naoštrenjem ± "zatvori" stražnju kranijalnu fosu "
2. Savjeti za tumačenje istraživanja:
• Ne koristite izolacijski kriterij 5 mm da biste dijagnosticirali malformaciju Arnold-Chiari tipa I (razmotrite ostale znakove, kliničke manifestacije)

e) Reference:

  1. Alperin N i dr.: Značajke glavobolja u Chiari-ovoj malformaciji tipa I. Neurokirurgija. ePub, 2015
  2. Bond AE i suradnici: Promjene protoka cerebrospinalne tekućine procijenjene primjenom intraoperativnog MRI tijekom dekompresije zadnje fossa za Chiarijevu malformaciju. J Neurosurg. 1-8, 2015
  3. Quon JL i suradnici: Multimodalna procjena dinamike CSF-a nakon ekstraduralne dekompresije za Chiarijevu malformaciju Tip I. J Neurosurg kralježnice. 1-9, 2015
  4. Roller LA i suradnici: Demografske smetnje u volumetrijskoj MRI analizi: je li zadnja fosa stvarno mala u malformaciji Chiari 1 u odraslih? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835-41, 2015
  5. Strahle J i suradnici: Položaj i veličina sinice prema etiologiji: identifikacija Chian-a povezane sinice. J Neurosurg pedijatar. 1-9, 2015
  6. Godzik J i suradnici: Odnos veličine sinusa i krajnika spuštanja na deformaciju kralježnice kod Chiarijeve malformacije tipa I s pripadajućom sringomijelijom. J Neurosurg pedijatar. 13 (4): 368-74,2014
  7. Lee S i ostali: Hirurški ishod nepravilnosti Chiari I u djece: kliničko-radiološki čimbenici i tehnički aspekti. Djeca NervSyst. 30 (4): 613-23, 2014
  8. McVige JW i ostali: Zamjenjivanje Chiari-jevih malformacija i sringohidromielije. Neurol Clin. 32 (1): 95-126, 2014
  9. Moore HE i suradnici: Značajke snimanja magnetskom rezonancom složene varijante Chiarijeve malformacije Chiari 1 malformacije. Pediatr Radiol. 44 (11): 1403-11, 2014

Urednik: Iskander Milevsky. Datum objave: 24.2.2019

Arnold-Chiarijeva anomalija: simptomi i liječenje

Arnold-Chiarijeva anomalija je kršenje strukture i lokacije cerebeluma, moždanog stabljika u odnosu na lubanju i kralježnični kanal. Ovo se stanje odnosi na urođene nepravilnosti, mada se ne očituju uvijek od prvih dana života. Ponekad se prvi simptomi pojavljuju nakon 40 godina. Arnold-Chiarijeva anomalija može se očitovati različitim simptomima oštećenja mozga, leđne moždine i poremećene cirkulacije cerebrospinalne tekućine. Točka u dijagnozi obično se postavlja magnetskom rezonancom. Liječenje se provodi konzervativnim i kirurškim metodama. Iz ovog članka možete saznati više o simptomima, dijagnozi i metodama liječenja Arnold-Chiarijeve anomalije..

Normalno je da je linija između mozga i leđne moždine na razini između kostiju lubanje i vratne kralježnice. Ovdje postoji veliki okcipitalni otvor koji zapravo služi kao uvjetna linija. Uvjetno, jer tkivo mozga bez prekida, bez jasne granice prolazi u kralježničnu moždinu. Sve anatomske građevine smještene iznad velikih okcipitalnih foramena, posebno medulla oblongata, most i mozak pripadaju formacijama stražnje kranijalne fose. Ako se ove formacije (jedna po jedna ili sve zajedno) spuštaju ispod ravnine velikih okcipitalnih foramena, tada nastaje Arnold-Chiarijeva anomalija. Takav nepravilan raspored cerebeluma, obloga mozga dovodi do kompresije leđne moždine u vratnoj kralježnici i ometa normalnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad se Arnold-Chiarijeva anomalija kombinira s drugim malformacijama kraniovertebralnog prijelaza, to jest lokacijom prijelaza lubanje u kralježnicu. U takvim je kombiniranim slučajevima simptomatologija obično izraženija i osjeća se vrlo rano..

Annolija Arnold-Chiari nazvana je po dvojici znanstvenika: austrijskom patologu Hansu Chiariju i njemačkom patologu Juliusu Arnoldu. Prva je 1891. godine opisala niz anomalija u razvoju moždanog mozga i stabljike mozga, a druga 1894. dala je anatomski opis spuštanja donjih hemisfera cerebeluma u velika okcipitalna foramena.

Sorte anomalija Arnold-Chiari

Prema statističkim podacima, anomalija Arnold-Chiari javlja se s učestalošću od 3,2 do 8,4 slučajeva na 100 000 stanovništva. Takav široki raspon dijelom je posljedica heterogenosti ove malformacije. O čemu se radi? Činjenica je da je Arnold-Chiarijeva anomalija obično podijeljena u četiri podtipa (opisan Chiari), ovisno o tome koje su strukture spuštene u velike okcipitalne forame i koliko su nepravilne strukture:

  • Anomalija Arnold-Chiari I - kada se krajnici mozga spuste u kralježnični kanal iz kranijalne kutije (donji dio polutke cerebelarne glave);
  • Arnold-Chiari II anomalija - kada se većina moždanog mozga (uključujući crva), obloga mozga, IV ventrikula spusti u spinalni kanal;
  • Arnold-Chiari III anomalija - kada su gotovo sve formacije stražnje kranijalne fose (cerebellum, medulla oblongata, IV klijetka, most) smještene ispod velikih okcipitalnih foramena. Dosta često se nalaze u moždanoj herniji cervikalno-okcipitalne regije (situacija u kojoj postoji defekt u kralježničnom kanalu u obliku ne zatvaranja kralježaka kralježaka, a sadržaj duralne vreće, tj. Leđna moždina sa svim membranama, strši u ovaj defekt). Promjer velikog okcipitalnog foramena povećava se kod ove vrste anomalije;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - nerazvijenost mozga (hipoplazija), ali sam mozak (točnije, ono što se formira na njegovom mjestu) nalazi se ispravno.

Tipovi I i II su češći. To je zbog činjenice da tipovi III i IV obično nisu kompatibilni sa životom, smrt nastupa u prvim danima života.

Do 80% svih slučajeva Arnold-Chiarijeve anomalije kombinira se s prisutnošću sringomijelije (bolest karakterizirana prisustvom šupljine kralježnice koja zamjenjuje moždano tkivo).

U razvoju anomalija vodeća uloga pripada kršenjima formiranja struktura mozga i kralježnice u prenatalnom razdoblju. Međutim, treba uzeti u obzir sljedeći faktor: trauma glave koja je primljena tijekom porođaja, opetovane traumatične ozljede mozga u djetinjstvu mogu oštetiti koštane šavove u području baze lubanje. Kao rezultat toga, poremećena je normalna formacija stražnje kranijalne fose. Ona postaje premala, s izravnatim nagibom, zbog čega se sve strukture stražnjeg kranijalnog fosa jednostavno ne mogu uklopiti u njega. Oni "traže izlaz" i hrle u veliki okcipitalni otvor, a potom u spinalni kanal. Ova se situacija donekle smatra stečenom Arnold-Chiarijevom anomalijom. Simptomi slični Arnold-Chiarijevoj anomaliji mogu se javiti i s razvojem tumora mozga koji uzrokuje da se moždana hemisfera preseli u veliki okcipitalni foramen i spinalni kanal..

simptomi

Glavne kliničke manifestacije Arnold-Chiarijeve abnormalnosti povezane su sa kompresijom moždanih struktura. Istodobno se komprimiraju žile koje opskrbljuju mozak, putovi cerebrospinalne tekućine, korijeni kranijalnih živaca koji prolaze u tom području..

Uobičajeno je razlikovati 6 neuroloških sindroma, koji mogu biti popraćeni Arnold-Chiarijevom anomalijom:

Naravno, daleko je od svih 6 sindroma. Njihova ozbiljnost varira u jednom ili drugom stupnju, ovisno o tome koje su strukture i koliko komprimirane..

Hipertenzijsko-hidrocefalni sindrom razvija se kao rezultat kršenja cirkulacije cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalne tekućine). Normalno, cerebrospinalna tekućina slobodno teče iz subarahnoidnog prostora mozga u subarahnoidni prostor leđne moždine. Donji dio krajnika mozga blokira taj proces, poput plute u boci. Nastaje stvaranje cerebrospinalne tekućine u vaskularnim pleksusima mozga i dalje, i to velikim dijelom, nema kamo (osim prirodnih mehanizama apsorpcije, koji u ovom slučaju nisu dovoljni). Cerebrospinalna tekućina akumulira se u mozgu, uzrokujući porast intrakranijalnog tlaka (intrakranijalna hipertenzija) i širenje cerebrospinalnih tekućinskih prostora (hidrocefalus). To se manifestira kao rafalna glavobolja koja se pojačava kašljem, kihanjem, smijehom, naprezanjem. Bol se osjeća u stražnjem dijelu glave, području vrata i vratni mišići mogu biti napeti. Moguće su epizode naglog povraćanja koja nisu povezana s unosom hrane..

Cerebellarni sindrom očituje se kao kršenje koordinacije pokreta, "pijani" hod i pad pri izvođenju ciljanih pokreta. Pacijenti su zabrinuti zbog vrtoglavice. Pojava drhtanja u udovima. Govor može biti poremećen (postaje podijeljen na odvojene sloge, pjevanje). Poprilično specifičan simptom smatra se "otpuštanjem nistagmusa". To je nehotično trzanje očne jabučice, usmjereno, u ovom slučaju, prema dolje. Pacijenti se mogu žaliti na dvostruki vid zbog nistagmusa.

Bulbar-piramidalni sindrom nosi takvo ime po nazivu struktura koje su podvrgnute kompresiji. Bulbus je naziv medulla oblongata zbog svog bulbous oblika, pa bulbar sindrom znači znakove oštećenja obolgata medule. A piramide su anatomske formacije medule oblongata, koje su snopovi živčanih vlakana koji provode impulse iz korteksa moždanih hemisfera do živčanih stanica prednjih rogova kralježnične moždine. Piramide su odgovorne za dobrovoljna kretanja u udovima i trupu. Prema prethodnom, bulbar-piramidalni sindrom se klinički očituje kao slabost mišića u udovima, ukočenost i gubitak osjetljivosti na bol i temperaturu (vlakna prolaze kroz obdužnicu medule). Stiskanje jezgara kranijalnih živaca smještenih u mozgu uzrokuje oštećenje vida i sluha, govora (zbog poremećenog pokreta jezika), nazalnog glasa, gušenja prilikom jela, otežanog disanja. Kratkoročni gubitak svijesti ili gubitak mišićnog tonusa moguć je uz očuvanu svijest.

Radikularni sindrom u slučaju anomalije Arnold-Chiari je pojava znakova oslabljene funkcije kranijalnih živaca. To može biti kršenje pokretljivosti jezika, nazalnog ili hrapavog glasa, kršenje gutanja hrane, oštećenja sluha (uključujući zujanje u ušima), oslabljena osjetljivost na licu.

Sindrom vertebrobasilarne insuficijencije povezan je s kršenjem opskrbe krvlju u odgovarajućem krvnom bazenu. Zbog toga nastaju vrtoglavice, gubitak svijesti ili mišićnog tonusa i problemi s vidom. Kao što vidite, postaje jasno da većina simptoma Arnold-Chiarijeve anomalije ne nastaje kao rezultat jednog neposrednog uzroka, već zbog kombiniranog utjecaja različitih čimbenika. Dakle, napadi gubitka svijesti uzrokovani su i kompresijom specifičnih centara obdugata medule i kršenjem opskrbe krvlju u kralježnici kralježaka. Slična se situacija događa s oštećenjem vida, sluha, vrtoglavice i tako dalje..

Sindrom siringomijelitis ne javlja se uvijek, ali samo u slučajevima kombinacije Arnold-Chiari-ove abnormalnosti s cističnim promjenama leđne moždine. Te se situacije očituju disocijaciranim oštećenjem osjetila (kada su temperatura, bol i taktilna osjetljivost poremećeni izolirano, a duboko (položaj udova u prostoru) ostaje netaknut), ukočenošću i slabošću mišića u nekim udovima i disfunkcijama zdjeličnih organa (urinarna i fekalna inkontinencija). O tome kako se manifestira syringomielia možete pročitati u zasebnom članku.

Svaka vrsta Arnold-Chiarijeve anomalije ima svoje kliničke značajke. Anomalija Arnold-Chiari tipa I možda se ni na koji način ne može manifestirati do 30-40 godina (dok je tijelo mlado, kompresija struktura se nadoknađuje). Ponekad je ova vrsta oštećenja slučajni nalaz kod provođenja snimanja magnetskom rezonancom za drugu bolest.

Tip II često se kombinira s drugim malformacijama: meningomijelocelom lumbalne regije i stenozom akvadukta mozga. Kliničke manifestacije javljaju se od prvih minuta života. Pored glavnih simptoma, dijete ima glasno disanje s periodima zaustavljanja, kršenjem gutanja mlijeka, unošenjem hrane u nos (dijete se guši, guši i ne može sisati).

Tip III se često kombinira s drugim malformacijama mozga i cervikalno-okcipitalne regije. U cerebralnoj herniji u cervikalno-okcipitalnoj regiji mogu se nalaziti ne samo cerebellum, već i obolgata mozga, okcipitalni režnjevi. Taj je porok gotovo nespojiv sa životom..

Neki znanstvenici tip IV, u novije vrijeme, ne smatraju kompleksom Chiari simptoma u modernom smislu, jer ga ne prati izostavljanje nerazvijenog cerebeluma u velikim okcipitalnim okvirima. Međutim, klasifikacija austrijskog Chiarija, koji je prvi opisao ovu patologiju, također sadrži tip IV.

Dijagnostika

Kombinacija niza gore opisanih simptoma omogućuje liječniku da posumnja na Arnold-Chiarijevu anomaliju. Ali za točnu potvrdu dijagnoze potrebno je računalno ili magnetska rezonanca (potonja metoda je informativnija). Slika dobivena magnetskom rezonancom pokazuje spuštanje struktura stražnje kranijalne fose ispod velikih okcipitalnih otvora i potvrđuje dijagnozu..

liječenje

Izbor liječenja za Arnold-Chiarijeve anomalije ovisi o prisutnosti simptoma bolesti..

Ako je kvar otkriven slučajno (to jest, nema kliničke manifestacije i ne smeta pacijentu) tijekom snimanja magnetskom rezonancom za drugu bolest, tada se liječenje uopće ne provodi. Pacijenta se dinamički nadgleda kako ne bi propustili trenutak kada se pojave prvi klinički simptomi kompresije mozga.

Ako se anomalija očituje kao blago izraženi hipertenzijsko-hidrocefalni sindrom, tada se pokušavaju konzervativno liječenje. U tu svrhu koristite:

  • lijekovi za dehidraciju (diuretici). Oni smanjuju količinu cerebrospinalne tekućine, pomažući u smanjenju boli;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi za smanjenje boli;
  • mišićni relaksanti uz prisustvo napetosti mišića u cervikalnoj regiji.

Ako je upotreba lijekova dovoljna, tada se na neko vrijeme zaustavljaju. Ako nema učinka ili pacijent ima znakove drugih neuroloških sindroma (slabost mišića, gubitak osjeta, znakove oslabljene funkcije kranijalnog živca, periodične bolove gubitka svijesti i tako dalje), tada pribjegavaju kirurškom liječenju.

Kirurško liječenje sastoji se od trepanacije stražnje kranijalne fose, uklanjanja dijela okcipitalne kosti, resekcije cerebelarnih krajnika spuštenih u velike okcipitalne forame, disekcije adhezija subarahnoidnog prostora, koje ometaju cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad je potrebna operacija okretanja, čija je svrha preusmjeravanje viška cerebrospinalne tekućine. "Višak tekućine" kroz posebnu cijev (shunt) ispušta se u prsa ili trbušnu šupljinu. Utvrđivanje vremena kad je potrebno kirurško liječenje vrlo je važan i presudan zadatak. Dugotrajne promjene osjetljivosti, gubitak mišićne snage, defekti kranijalnih živaca možda se neće potpuno oporaviti nakon operacije. Zato je važno da ne propustite trenutak kada zaista ne možete bez operacije. S defektom tipa II, kirurško liječenje je indicirano u gotovo 100% slučajeva bez prethodnog konzervativnog liječenja..

Dakle, anomalija Arnold-Chiari je jedan od nedostataka u ljudskom razvoju. Može biti asimptomatska, a može se manifestirati od prvih dana života. Kliničke manifestacije bolesti vrlo su raznolike, dijagnoza se provodi pomoću magnetske rezonancije. Terapijski pristupi su različiti: od nepostojanja bilo kakve intervencije do kirurških metoda. Volumen mjera liječenja određuje se pojedinačno.

Chiari anomalija

definicija

Chiarijeva anomalija je kongenitalni pomak struktura stražnje kranijalne fose u kaudalnom smjeru. Glavnu ulogu igrao je Chiari, koji je 1891. opisao anomalije zadnjeg mozga i dao njihovu klasifikaciju. Arnold (njemački anatom, 1894.) otkrio je kombinaciju pomicanja stražnjeg mozga u spinalnom kanalu i spina bifida i predložio termin malformacije Arnold-Chiari. Trenutno su opisane 3 vrste ove anomalije..

Morfologija

Okcipitalni pomak krajnika mozga, za dijagnozu, trebao bi biti najmanje 4-5 mm, a pomaknuti krajnici imaju trokutasti oblik. U tom se slučaju moždano stablo pomakne prema naprijed, velika okcipitalna cisterna u potpunosti ili subtotalno zauzima mozak. Treba napomenuti da u dobi od 5 do 15 godina nisko mjesto krajnika nije patologija, već dobna norma i zahtijeva praćenje u dinamici. Ponekad se na stražnjoj strani leđne moždine nađe dodatna izbočina, koja se naziva „šiljak“ leđne moždine i široka intertalamička fuzija.

Klinički simptomi

Klinički simptomi mogu biti različiti. Okcipitalna glavobolja neke su od najčešćih tegoba. Uz to, mogu biti prisutni i napadi vrtoglavice i nistagmusa. Orofaringealna disfunkcija opisana je u male djece. Budući da je ova anomalija često povezana sa sindiohidromielijom i često je prisutna, stoga je i kralježnicu uvijek potrebno pregledati..

MRI i CT

Kod MR snimanja glavni je dijagnostički kriterij za Arnold-Chiarijevu malformaciju tonalan ektopija unutar otvora. Fiziološki, vrh moždanih krajnika ne bi trebao ležati ispod 5 mm linije velikog okcipitalnog otvora kod male djece i odraslih, a 6 mm ispod ove linije kod djece u dobi od 5 do 15 godina (Mikulis i sur., 1992). Pored toga, studije protoka cerebrospinalne tekućine s mjerenjem kontrasta zatvorene faze mogu biti korisne. Najvažnija diferencijalna dijagnoza za Chiari I malformacije je intrakranijalna hipotenzija zbog kroničnog curenja CSF-a..

Chiari anomalija tip I (Arnold-Chiari anomalija)

Chiari tip I (Arnold-Chiari)

Cerebelarni krajnici (tonzile cerebelli) nalaze se ispod donjeg ruba velikih okcipitalnih foramena (BZO) za više od 7 mm (prosječna vrijednost 13 mm, varijacije od 5 do 29 mm) i izduženi su (nalik na klinove - vješalica, kuka, privez).

Često u kombinaciji s hidrocefalusom i sringohidromelijom (30%), s kraniovertebralnim abnormalnostima kao što su ostaci proata, srednjim velikim intususcepcijom i asimilacijom C1, pomicanje moždanog stabljika prema naprijed, što dovodi do simptoma „koraka“ na mjestu spajanja oblongata mozga u kralježničnoj moždini. Kod Chiarijeve anomalije tipa 1, veličina stražnje fose je često mala.

Klinika je povezana sa simptomima kompresije stabljike na razini BZO, oštećenjem kaudalne skupine živaca i mozak. Klinički simptomi: glavobolja ili bol u grliću maternice, slabost udova, gubitak osjetljivosti na temperaturu ili bol, diplopija, disfazija, povraćanje, disartrija, cerebelarna ataksija. Neki pacijenti nemaju kliničke manifestacije.

Mora se zapamtiti da se u djece od 5 do 15 godina odstupanje od 5 mm ne smije smatrati patologijom. Kirurško liječenje sastoji se od dekompresije gastrointestinalnog trakta suboccipitalnom kraniektomijom, a ponekad i C1-C3 laminektomije (u bolesnika s kliničkim simptomima).

Chiari anomalija tip II

Kroz BZO prelaze krajnici mozga, mošusni crv, obolgata medula, dio ili čitav IV klijet i most, koji prolaze u veliku cisternu mozga. Kriterij za MRI (Greenberg, 1997.) je sredina četvrtog ventrikula ispod linije koja povezuje tubercle turskog sedla i unutarnji okcipitalni greben. Karakteristični kink-simptom (petlja, petlja).

Kombinira se s drugom disrafijom. Gotovo svi pacijenti imaju mijelomeningocelu. To mogu biti spina bifida occulta, stenoza opskrbe vodom, hidrocefalus, mali gastrointestinalni trakt, nerazvijenost srpa, corpus callosum. Operacije: ranžiranje, u slučaju uspjeha - dekompresija gastrointestinalnog trakta. Gotovo sva djeca s malformacijama Chiari II također pate od cijepanja kralježnice s istodobnim mijelomeningocelom.

Chiari III tipa

Hernijalna izbočina cjelokupnog sadržaja gastrointestinalnog trakta kroz spina bifida na nivou C1 / C2 ili u spinalni kanal. Izuzetno rijetko stanje. Obično nespojiva sa životom.

Povezane promjene

Chiari I anomalija je kombinirana:

  • hydromyelia
  • Klippel-Feil sindrom
  • hidrocefalus
  • Asimilacija atlasa
  • bazilarni dojam

Diferencijalna dijagnoza

  • cerestolarna distopija krajnika (ekstorija tonzila),
  • hernija krajnika moždanog mozga (moždani edem i umetanje krajnika u mozgu u velike okcipitalne forame),
  • spontana intrakranijalna hipotenzija.

liječenje

Kirurško liječenje - dekompresijska osteotomija velikih okcipitalnih foramena. U prisustvu hidrocefalusa - drenažnog sustava ventrikularnog sustava.

Potpuni ili djelomični ponovni ispis ovog članka dopušten je kada instalirate aktivnu hipervezu na izvor

Slični članci

Arachnoidna cista - cerebrospinalna cista, čiji su zidovi formirani arahnoidnom membranom. Arahnoidne ciste smještene su između površine mozga i arahnoidne (arahnoidne) membrane.

Cefalocela - kongenitalna cerebralna kila s izbočenjem dijela mozga ili njegovih membrana kroz pukotinu u lubanji, može biti meningocela i meningoencefalocela

Agenesis corpus callosum, može biti potpuna ili djelomična. Često popraćeno urođenim lipoma i proširenjem ventrikularnog sustava.

Anomalija Dandy-Walker-a je potpuna ili djelomična ageneza cerebelarnog crva, rotacija cerebeluma u smjeru suprotnom od kazaljke na satu s ekspanzijom IV klijetka na pozadini širenja stražnje kranijalne fose zbog pomaka šatora prema gore

Septooptička displazija - kombinirana hipoplazija optičkog živca i odsutnost ili hipogeneza prozirnog septuma, u 2/3 slučajeva praćena hipotalamičko-hipofiznom disfunkcijom