Glavni / Pritisak

Ataksija pri hodanju

Pritisak

ATAXIA / INCOODINATION - kršenje koordinacije djelovanja mišićnih skupina - agonista, antagonista, sinergista.

Pokreti gube koherentnost, točnost, glatkoću, proporcionalnost, često ne dostižu cilj. Istodobno, snaga mišića je dovoljna, nema pareza (kortikalno-mišićni put je očuvan)

Patogeneza ataksije: oslabljena recipročna inervacija ili prekid proprioceptivne inervacije (iz mišićnih vretena, Golgijeva tetiva) duž jednog ili drugog uzlaznog aferentnog puta.

VRSTE ATAKSA

Povezana je s oštećenjem dorzalnog talamokortikalnog trakta, tj. s poremećajem motoričkog analizatora.

Trpe i motorička koordinacija i mišićno-zglobni osjećaj (to je uvijek u kombinaciji s poremećajem i funkcionalnim odvajanjem pojedinih segmenata udova s ​​višim dijelovima mozga)

- nemoguće je pričvrstiti gumbe, prstom udarati vrh nosa

- u mirovanju prstiju ruke - nehotični pokreti (pseudoatetoza)

- kada pokušate dodirnuti pete jednog donjeg udova kolenskog zgloba do drugog - cik-cak, teško je doći; trči duž prednje površine tibije ždrela, s odstupanjima

- mišićni tonus se smanjuje i u fleksorima i u ekstenzorima

Romberg poza: pacijentu u stojećem položaju nudi se da čvrsto pomiče stopala, glava je blago podignuta, gornji udovi su spušteni duž trupa (komplikacija: ispružite ruke u vodoravni položaj ili stavite jednu nogu ispred druge na istu liniju). Prvo s otvorenim očima, a zatim sa zatvorenim očima.
- Rombergov simptom: zamaranje u stojećem položaju, posebno pri zatvaranju stopala i istodobnom zatvaranju očiju

- pokret je neizvjestan, stopala se gipko dižu i padaju udarcem o tlo

- šetnje sa pognute glave, kontrolira hodanje uz pomoć vida

- u mraku se frustracija pojačava

Povezano s oštećenjem moždanog sustava

Crv sudjeluje u regulaciji kontrakcija mišića trupa, a moždana kora u regulaciji distalnih ekstremiteta => razlikuju se 2 oblika cerebelarne ataksije.

Povezana s oštećenjem cerebelarnog crva => stajanje i hodanje su frustrirani

- pacijent stoji raširenih nogu, ljulja se

- Kod hodanja tijelo odstupa na strane (odstupanja od lezije cerebelarne lezije), "pijanica u hodu"

- u položaju Romberg, pacijent se okreće u odgovarajućem smjeru (oboje u dvosmjernom položaju) ili nikako ne može stajati s nogama pomaknutim - pozitivan simptom Romberga. Sa porazom prednjeg crva => zamahuje u anteroposteriornom smjeru.

- asinergija / disenergija (poremećena je kombinacija jednostavnih pokreta koji tvore uzastopni lanac složenih motornih činova)

Povezano s oštećenjem moždane hemisfere => samovoljni pokreti udova oslabljeni su

Povezano s oštećenjem proprioreceptora u labirintu

- ravnoteža tijela je uznemirena, odstupa prema pogođenom labirintu tijekom hodanja

- sistemska vrtoglavica, mučnina

- sluh je oštećen sa strane zahvaćenog lavirinta

- horizontalni rotatorni nistagmus (kao kongenitalni)

KONCEPT ALTERNATIVNOG PARALIZE U ŠTETNJI MOZGANA. SINDROM WEBER-a, MILIJERA - GUUBLERA, JACKSONA.

Naizmjenični sindromi (lat. Alterno - alternativni) - sindromi koji kombiniraju oštećenje kranijalnih živaca na strani fokusa s poremećajima provođenja motoričkih i senzornih funkcija na suprotnoj strani.

ataksija

Ataksija je neuromuskularni poremećaj pokretljivosti, koji karakterizira poremećena koordinacija pokreta, kao i gubitak ravnoteže kako u mirovanju, tako i pri hodanju. Nekonzistentnost djelovanja različitih mišića može se pojaviti kao posljedica lezija određenih dijelova mozga ili vestibularnog aparata, što je ponekad posljedica genetske predispozicije. Liječenje ataksije i prognoza njezinog razvoja ovise o uzroku bolesti.

Vrste Ataksije

U kliničkoj praksi razlikuju se sljedeće vrste ataksije:

  • Osjetljiv
  • vestibularni;
  • Kortikalna ili frontalna;
  • malog mozga.

Uz osjetljivu ataksiju poremećena su vlakna duboke osjetljivosti koja nose informacije o značajkama okolnog prostora i položaju tijela u njemu. Uzrok može biti oštećenje stražnjih stupova leđne moždine, talamus ili spinalni živci, kao i polineuropatija i nedostatak vitamina B12..

Pregledom se otkrivaju sljedeći simptomi osjetljive ataksije:

  • Ovisnost koordinacije o vizualnoj kontroli;
  • Kršenje vibracijske i zglobno-mišićne osjetljivosti;
  • Gubitak ravnoteže zatvorenih očiju u položaju Romberg;
  • Gubitak ili smanjenje tetivanih refleksa;
  • Neuredan hod.

Karakterističan znak osjetilne ataksije je osjećaj hodanja po tepihu ili pamuku. Da bi nadoknadili motoričke poremećaje, pacijenti stalno gledaju svoja stopala, a također podižu i savijaju noge visoko u zglobovima koljena i kukova, a zatim silom spuštaju cijeli potplat na pod.

S vestibularnom ataksijom, disfunkcija vestibularnog aparata dovodi do specifičnih poremećaja hodanja, sistemske vrtoglavice, mučnine i povraćanja. Svi simptomi pogoršavaju se oštrim okretima glave i promjenama položaja tijela. Moguće su oštećenje sluha i horizontalni nistagmus - nehotični pokreti očnih jabučica. Matični encefalitis, bolesti uha, tumori moždanog ventrikula i Meniereov sindrom mogu dovesti do ove vrste bolesti..

Kortikalna ataksija uzrokovana je nepravilnostima u radu prednjeg režnja mozga kao posljedica disfunkcije prednjeg i moždanog sustava. Uzrok može biti nepravilna cerebralna cirkulacija, oteklina ili apscesi..

Frontalna ataksija očituje se na strani tijela nasuprot zahvaćenoj hemisferi. Nestabilnost, nagibi ili blokade počinju na zavojima, a s teškim ozljedama pacijenti uglavnom ne mogu stajati i hodati. Poremećaji mirisa, mentalne promjene i izražen zahvatni refleks također su karakteristični za ovaj poremećaj koordinacije..

Značajke cerebelarne ataksije su gubitak glatkoće govora, drhtanje različitih vrsta, mišićna hipotenzija i okulmotorna disfunkcija. Pohod također ima karakteristične znakove: pacijenti široko rašire noge i zamahnu s jedne na drugu stranu. U položaju Romberg uočava se ekstremna nestabilnost, koja često pada unazad. Do teške povrede koordinacije pokreta dolazi tijekom hodanja u tandemu, kada se peta jedne noge postavlja na nožni prst druge. Cerebellarna ataksija može biti uzrokovana širokim rasponom bolesti - od nedostatka vitamina i intoksikacije lijekovima do malignog tumora.

Nasljedne degenerativne promjene u moždanu uzrokuju spinocerebelarnu ataksiju, kroničnu bolest progresivne prirode, koja može biti dominantna ili recesivna.

Autosomno dominantni cerebelarni oblik bolesti često je popraćen sljedećim simptomima:

  • Tremor;
  • hiperrefleksija;
  • Amyotrophy;
  • oftalmoplegije;
  • Poremećaji zdjelice.

Patološki simptom ataksije Pierrea Marieja je cerebelarna hipoplazija, rjeđe atrofija donjih maslina i lukova. Prvi poremećaji u hodu počinju, u prosjeku, u dobi od 35 godina. Nakon toga dodaju se izrazi lica i poremećaji govora. Mentalni poremećaji očituju se u obliku depresije, smanjene inteligencije.

Autosomno recesivna spinocerebelarna ataksija kombinira se sa sljedećim simptomima:

  • Areflexia;
  • dizartrija
  • Mišićna hipertoničnost;
  • skolioza;
  • kardiomiopatija;
  • Šećerna bolest.

Friedreichova obiteljska ataksija nastaje zbog oštećenja na kralježničnom sustavu, najčešće kao rezultat povezanog braka. Glavni patološki simptom je sve veća degeneracija stražnjeg i bočnog stupa leđne moždine. U dobi od oko 15 godina javlja se drhtanje pri hodanju i česti padi. Tijekom vremena, promjene u kosturu uzrokuju tendenciju česte dislokacije zglobova i kifoskoliozu. Srce pati - atrijski zubi su deformirani, srčani ritam je poremećen. Nakon bilo kakvih fizičkih napora počinju kratkoća daha i paroksizmalna bol u srcu.

Dijagnoza i liječenje ataksije

S cerebelarnom ataksijom provode se sljedeća ispitivanja:

  • EEG. Otkriva smanjenje alfa ritma i difuznu delta i theta aktivnost;
  • MR Provodi se radi otkrivanja atrofije trupaca mozga i leđne moždine;
  • Elektromiografija. Pokazuje aksonalno-demijelinizirajuće oštećenje vlakana perifernih živaca;
  • Laboratorijska ispitivanja. Dopustite promatrati kršenje metabolizma aminokiselina;
  • DNK test. Uspostavlja genetsku predispoziciju za ataksiju.

Liječenje ataksije usmjereno je na uklanjanje simptoma. Provodi ga neurolog i uključuje:

  • Opća terapija za jačanje - sredstva protiv antikolinesteraze, cerebrolizin, ATP, B vitamini;
  • Kompleks vježbe terapije - jačanje mišića i smanjenje diskoordinacije.

U liječenju spinocerebelarne ataksije, za ispravljanje imunodeficijencije može biti potreban tijek imunoglobulina, a svako zračenje je kontraindicirano. Sukcinska kiselina, riboflavin, vitamin E i drugi lijekovi ponekad se propisuju za održavanje funkcije mitohondrija.

Prognoza nasljedne ataksije je nepovoljna. Invalidnost se u pravilu smanjuje i mentalni poremećaji napreduju.

Video s YouTubea na temu članka:

Podaci se prikupljaju i daju samo u informativne svrhe. Pri prvom znaku bolesti potražite svog liječnika. Samo-lijek je opasan za zdravlje.!

ataksija

Ataksija je kršenje motoričke koordinacije koje nije uzrokovano mišićnom slabošću. U ovom slučaju, pacijent je u mogućnosti napraviti pokrete, ali se opaža njihova nekoordinacija. Rezultat je kršenje većine tjelesnih funkcija - kretanje, govor, hodanje, gutanje, fine motoričke sposobnosti. Ataksija se ne smatra neovisnom bolešću, već sekundarnom bolešću, jer se razvija u pozadini bolesti živčanog sustava.

Klasifikacija Ataksije

Liječnici klasificiraju ataksiju ovisno o tome koje je područje mozga zahvaćeno. Postoje četiri oblika bolesti..

  1. S oštećenjem vestibularnog aparata dijagnosticira se vestibularna ataksija..
  2. Bolesnicima s lezijama frontalne ili supraoccipitalne regije dijagnosticirana je kortikalna ataksija.
  3. Cerebellarna ataksija otkriva se u bolesnika s oštećenjem cerebelarne.
  4. Osjetljivi - s kršenjem vodiča duboke osjetljivosti mišića.

Simptomi Ataksije

Senzorna ataksija

U većini slučajeva ova se patologija javlja zbog oštećenja stražnjih stupova, stražnjih živaca, perifernih čvorova, optičkog tuberkla i korteksa parietalnog režnja mozga. Znakovi osjetljive ataksije mogu se primijetiti na svim udovima odjednom, i samo na jednom od njih. Liječnici često dijagnosticiraju znakove ataksije zbog uznemirenosti zgloba mišića u nogama.

Karakteristični znakovi ataksije biće nestabilnost pacijenta, pretjerano savijanje nogu u zglobu koljena i kukova. U ovom se slučaju mnogi pacijenti osjećaju kao da hodaju pamučnom vunom ili tepihom. Pacijenti pokušavaju nadomjestiti poremećaje hodanja uz pomoć vida, jer počinju neprestano gledati pod noge. Zbog teških oštećenja stražnjih stupova, pacijenti gotovo potpuno prestaju hodati.

Cerebellarna ataksija

Javlja se zbog ozbiljnog poraza cerebelarnog crva, kao i njegovih nogu i hemisfera. Međutim, vrijedno je napomenuti da cerebelarna ataksija može biti simptom bolesti poput multiple skleroze, encefalitisa i malignih novotvorina u moždanom stablu ili mozgu. Bolesnici s ovom patologijom, kada hodaju, obično padaju u smjeru oštećenih hemisfera mozga. Tijekom takvih epizoda mogući su čak i padi..

Pacijent obično korača kada hoda, a također stavlja noge preširoko, pokreti su mu spori, brzi i nespretni. Kršenja koordinacije praktički se ne mijenjaju čak ni kontrolom vida. Pacijenti mogu osjetiti ozbiljno oštećenje govora, koje se postupno usporava, postaje zamijećeno i rastezanje. Postoje i problemi s rukopisom, koji postaje neujednačen i zamaman.

Vestibularna ataksija

Ova patologija nastaje zbog oštećenja vestibularnog živca, labirinta, kortikalnog središta i jezgra u moždanoj stabljici. Ova vrsta ataksije promatra se kod različitih bolesti uha, matičnog encefalitisa, Meniereovog sindroma, tumora četvrte komore mozga. Glavni znak patologije smatra se redovitom jakom vrtoglavicom, zbog čega se pacijentu počinje činiti da se svi predmeti kreću u jednom smjeru. Okrećući glavu, pacijent osjeća povećanu vrtoglavicu.

Jaka vrtoglavica dovodi do nestabilnog naleta i padova. Također je primjetno da pacijent pokušava napraviti vrlo oprezne pokrete glave. Vestibularna ataksija također ima simptome poput povraćanja, mučnine i horizontalnog nistagmusa..

Kortikalna ataksija

Kortikalna ataksija u većini slučajeva nastaje zbog oštećenja frontalnog režnja mozga. Njegovi najčešći uzroci uključuju tumore, cirkulacijske poremećaje u mozgu i apscese. U slučaju ove vrste ataksije, pojavljuju se simptomi poput nestabilnosti prilikom hodanja, blokiranja ili savijanja u stranu.

Zbog teškog oštećenja frontalnog režnja pacijenti mogu izgubiti sposobnost hodanja i stajanja. Za simptome kortikalne ataksije karakteristični su i drugi simptomi: promjene u psihi, shvatljivi refleksi, oslabljen miris. Na mnogo načina, klinička slika kortikalne ataksije slična je simptomima cerebelarne patologije..

Cerebellarna Pierre-Marie ataksija

Glavna manifestacija bolesti je cerebelarna ataksija. Postoji bolest zbog cerebelarne hipoplazije, atrofije mozga mozga i nižih maslina. Obično se prvi znakovi patologije pojavljuju kod pacijenta u dobi od 35 godina.

Najkarakterističniji simptomi bolesti smatraju se oštećenim hodom, govorom i izrazom lica. Uz to, pacijenti obično imaju dismetriju, statičku ataksiju, adiadhokinezu, povećanje tetiva refleksa i smanjenje snage u mišićima udova. Često se pacijentima dijagnosticiraju okulomotorni poremećaji:

  • nedostatak konvencije;
  • ptozu;
  • pareza otečenog živca;
  • Argyll-Robertson simptom;
  • smanjena oštrina vida;
  • sužavanje vidnih polja;
  • optička atrofija.

Ataksija-teleangiektazija

Ova vrsta ataksije je također nasljedna i prenosi se autosomno recesivno. Često se prvi simptomi patologije pojavljuju u vrlo ranoj dobi. Bolest napreduje vrlo brzo, tako da u dobi od 10 godina dijete gotovo u potpunosti gubi sposobnost samostalnog hoda. Patologiju mogu pratiti oštećenja kranijalnih živaca i mentalni umor..

Obitelj Ataxia iz Friedreicha

Ova bolest je nasljedna i javlja se zbog oštećenja na kralježničnom sustavu. Kao rezultat studija, ustanovljeno je da mnogi pacijenti s ovom vrstom ataksije često imaju krvne brakove u rodovnici. Nesiguran i nespretan hod smatra se glavnim simptomom ataksije..

Postepeni razvoj bolesti dovodi do oštećenja pokreta ruke, problema s izrazom lica, usporavanjem govora i gubitkom sluha. Daljnji razvoj ataksije dovodi do promjene u kosturu, kršenja srčanog ritma, endokrinih poremećaja, čestih dislokacija, kifoskolioze.

Dijagnoza ataksije

  1. Dijagnoza bolesti započinje zbirkom pritužbi i anamnezom. Naime, liječnik mora bolesniku odrediti koliko dugo se pritužbe na nestabilnost koraka i nedostatak koordinacije pokreta pojavljuju tako često, koliko često i redovito se ti simptomi pojavljuju. Obavezno provjerite kod pacijenta jesu li njegovi rođaci bili bolesni s ovom bolešću. Također morate saznati je li pacijent uzimao lijekove poput benzodiazepina i barbiturata..
  2. Pacijenti koji sumnjaju u ataksiju zahtijevaju neurološki pregled. Ovo ispitivanje uključuje procjenu koordinacije pokreta i hodanja, procjenu snage u udovima i mišićnom tonusu, prisutnosti nistagmusa, snage u udovima.
  3. Ispravna procjena sluha također će zahtijevati pregled otorinolaringologa.

Laboratorijska istraživanja

Laboratorijski testovi od velikog su značaja u dijagnostici ataksije.

  1. Naime, za proučavanje znakova trovanja, što bi moglo dovesti do kršenja koordinacije, propisana je toksikološka analiza.
  2. Ispitivanje krvi je obavezno jer su kod ataksije mogući znakovi upale u krvi i porast razine bijelih krvnih zrnaca.
  3. Provodi se i određivanje koncentracije vitamina B12 u krvi..

Dodatne analize

Za detaljnije proučavanje bolesti bit će potrebne konzultacije s neurohirurgom, kao i niz instrumentalnih studija.

  1. Konkretno, puno podataka o bolesti može se dobiti pomoću elektroencefalografije. Ovom se tehnikom ocjenjuje električna aktivnost različitih dijelova mozga, koja ima tendenciju promjene s različitim vrstama bolesti..
  2. Ništa manje učinkovite tehnike su i CT i MR mozga. Omogućuju vam slojevito proučavanje strukture mozga, otkrivanje kršenja strukture njegovih tkiva, prepoznavanje čira, tumora, krvarenja.
  3. Magnetnorezonantna angiografija omogućit će otkrivanje tumora u mozgu i procjenu integriteta arterija u lubanji..

Komplikacije Ataksije

Liječenje ataksije treba biti pravovremeno, jer su u protivnom moguće ozbiljne komplikacije. Jedna od najopasnijih komplikacija ataksije smatra se zatajenje srca. Ovo je akutno ili kronično stanje, koje prati kratkoća daha, oticanje, učestali umor. Opasnost od patologije je da može izazvati plućni edem. Danas je zastoj srca jedan od najčešćih uzroka smrti. Ponovljene zarazne bolesti i respiratorno zatajenje nisu manje opasne komplikacije ataksije..

Liječenje ataksije

Liječenje ataksije usmjereno je na uklanjanje etiološkog faktora koji je pokrenuo razvoj. Ovisno o specifičnoj bolesti, mogu se propisati sljedeće operacije:

  • uklanjanje tumora;
  • uklanjanje krvarenja;
  • uklanjanje apscesa i naknadna terapija antibioticima.

U rijetkim će vam slučajevima trebati postupak za smanjenje pritiska u stražnjoj kranijalnoj fosi. Naime, ovaj se postupak provodi u slučaju otkrivanja Arnold-Chiarijeve anomalije kod pacijenta, koju karakterizira lagano utapanje dijela moždanog tkiva u otvor lubanje, što u konačnici dovodi do snažne kompresije stabljike mozga. Uzrok ataksije može biti i hidrocefalus, kojeg karakterizira nakupljanje cerebrospinalne tekućine u ventrikularnom sustavu mozga. U ovom slučaju, liječnici stvaraju odljev cerebrospinalne tekućine, zbog čega dolazi do normalizacije metabolizma u mozgu.

Ako je uzrok ove ozbiljne bolesti visok krvni tlak, potrebno ju je normalizirati uz pomoć terapije lijekovima. Uz poremećaje cirkulacije u mozgu, prikazani su i lijekovi koji poboljšavaju metabolizam i protok krvi. Tu spadaju, prije svega, nootropici i angioprotektori.

Bolesti uha mogu također dovesti do razvoja ataksije. U slučaju infektivne lezije mozga izazvane patologijom uha, propisan je tečaj antibiotske terapije. Uz nedostatak vitamina B12, on se mora nadoknaditi. Da biste uklonili trovanje, propisani su vitamini skupina A, B i C. Za demijelinizirajuće bolesti naznačeno je imenovanje hormonskih lijekova, kao i plazmafereza. Ovaj postupak uključuje uklanjanje krvne plazme, ali očuvanje krvnih stanica.

Ataksija je opasna bolest, jer zbog nedostatka koordinacije pacijent može doživjeti ozbiljne ozljede. Ovo se može spriječiti ako se pridržavate nekoliko pravila:

  • Svim pacijentima, bez obzira na stadij njihove bolesti, bolje je odbiti voziti automobil i raditi električnim alatima. U tim situacijama loša koordinacija može uzrokovati ozbiljne ozljede..
  • Bolesnici s ataksijom trebali bi sobu biti uvijek dobro osvijetljenu kako bi se povećala dubina percepcije i izbjegle ozljede. Sumrak je posebno opasan za pacijente.
  • Mnogi pacijenti imaju ozbiljnih poteškoća pri penjanju stepenicama. Da biste izbjegli ozljede, obavezno je držati se za ogradu dok se penjete stepenicama ili koristite vanjsku pomoć.
  • Ako se pacijentu teško kretati samostalno zbog nedostatka koordinacije, prilikom kretanja treba koristiti šetač ili štap za hodanje.
  • U slučaju osjećaja mučnine ili jake vrtoglavice morate odmah sjesti ili leći.
  • Liječnici također savjetuju slušanje vašeg tijela. Stoga, u slučaju pogoršanja bolesti, vrijedi zakazati sastanak s neurologom.

Prognoza ataksije

Što se tiče nasljednih bolesti, njihova prognoza je nepovoljna, jer kod mnogih bolesnika, osim ozbiljnih poremećaja kretanja, napreduju i neuropsihijatrijski poremećaji. Osim toga, njihova sposobnost rada je značajno smanjena. Moguće je poboljšati prognozu pacijenata uz pomoć simptomatskog liječenja bolesti, kao i prevenciju ozljeda i zaraznih bolesti. Da biste izbjegli nasljednu ataksiju, vrijedno je isključiti svaku mogućnost obiteljskog braka.

Prevencija Ataksije

Da bi spriječili bolest, liječnici savjetuju vođenje aktivnog načina života. Naime, vrijedi svakodnevno šetati na svježem zraku, promatrati ispravan režim spavanja i budnosti, pridržavati se načela zdrave prehrane i baviti se sportom. Preporučljivo je pravodobno liječiti sve zarazne bolesti, kao i stalno nadzirati krvni tlak.

Cerebellarna ataksija: simptomi i liječenje

Cerebellarna ataksija je sindrom koji nastaje kada je oštećena posebna struktura mozga koja se zove cerebelum ili njegove veze s ostalim dijelovima živčanog sustava. Cerebellarna ataksija je vrlo česta i može biti posljedica velikog broja bolesti. Njegove glavne manifestacije su poremećaj koordinacije pokreta, njihove glatkoće i proporcionalnosti, neravnoteža i održavanje držanja tijela. Neki znakovi cerebelarne ataksije vidljivi su golim okom čak i osobi bez diplome, dok se drugi otkrivaju posebnim testovima. Liječenje cerebelarne ataksije u velikoj mjeri ovisi o uzroku njezine pojave, o bolesti za koju je posljedica. Što može uzrokovati cerebelarnu ataksiju, kojim se simptomima manifestira i kako se nositi s njom, naučit ćete čitajući ovaj članak.

Mozak je dio mozga koji se nalazi u stražnjoj kranijalnoj fosi ispod i iza glavnog dijela mozga. Mozak se sastoji od dvije hemisfere i crva, srednjeg dijela koji povezuje hemisfere jedna s drugom. Težina mozga u prosjeku iznosi 135 g, a veličina je 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, ali unatoč tako malim parametrima njegove su funkcije vrlo važne. Nitko od nas ne misli na koje se mišiće treba naprezati, npr. Samo sjediti ili ustati, uzeti žlicu u ruku. Čini se da se događa automatski, samo želite. Međutim, u stvari, za obavljanje tako jednostavnih motoričkih djela potreban je skladan i istodoban rad mnogih mišića, što je moguće samo uz aktivno funkcioniranje moždanog mozga.

Glavne funkcije mozga su:

  • održavanje i preraspodjela tonusa mišića kako bi se tijelo održalo u ravnoteži;
  • koordinacija pokreta u obliku njihove točnosti, glatkoće i proporcionalnosti;
  • održavanje i preraspodjela mišićnog tonusa u sinergijskim mišićima (izvođenje istog pokreta) i antagonističkim mišićima (izvođenje višesmjernih pokreta). Na primjer, za savijanje nogu potrebno je istodobno naprezanje fleksora i opuštanje ekstenzora;
  • ekonomična potrošnja energije u obliku minimalnih kontrakcija mišića potrebnih za obavljanje određene vrste posla;
  • sudjelovanje u procesima motoričkog treninga (na primjer, formiranje profesionalnih vještina povezanih sa smanjenjem određenih mišića).

Ako je mozak zdrava, onda se sve ove funkcije za nas obavljaju neprimjetno, bez potrebe za bilo kakvim misaonim procesima. Ako je zahvaćen bilo koji dio mozak ili njegove veze s drugim strukturama, tada obavljanje tih funkcija postaje teško, a ponekad i jednostavno nemoguće. Zatim takozvana cerebelarna ataksija.

Spektar neurološke patologije koji se javlja s znakovima cerebelarne ataksije vrlo je raznolik. Uzroci cerebelarne ataksije mogu biti:

  • cerebrovaskularni poremećaji u vertebro-bazilarnom bazenu (ishemijski i hemoragični moždani udar, prolazni ishemijski napadi, discirkulatorna encefalopatija);
  • Multipla skleroza;
  • tumori moždanog i mostovno-cerebelarnog kuta;
  • traumatična ozljeda mozga s oštećenjem cerebeluma i njegovih veza;
  • meningitis, meningoencefalitis;
  • degenerativne bolesti i abnormalnosti živčanog sustava s oštećenjem cerebeluma i njegovih veza (Friedreichova ataksija, Arnold-Chiarijeva anomalija i drugi);
  • intoksikacije i metaboličke lezije (na primjer, upotreba alkohola i droga, intoksikacija olovom, dijabetes melitus i tako dalje);
  • predoziranje antikonvulziva;
  • manjak vitamina B12;
  • opstruktivni hidrocefalus.

Simptomi cerebelarne ataksije

Uobičajeno je razlikovati dvije vrste moždane ataksije: statičku (statičko-lokomotorna) i dinamičku. Statička cerebelarna ataksija razvija se s oštećenjem cerebelarnog crva, a dinamička - s patologijom cerebralne hemisfere i njezinim vezama. Svaka vrsta ataksije ima svoje karakteristike. Cerebellarnu ataksiju bilo koje vrste karakterizira smanjenje mišićnog tonusa.

Statička lokomotorna ataksija

Ovu vrstu cerebelarne ataksije karakterizira kršenje antigravitacijske funkcije cerebeluma. Kao rezultat, stajanje i hodanje postaju previše opterećenje za tijelo. Simptomi statičko-lokomotorne ataksije mogu biti:

  • nemogućnost ravnomjernog stajanja u položaju "peta i nožni prsti";
  • pada naprijed, unatrag ili se ljulja na strane;
  • pacijent može odoljeti samo raširenim nogama i balansiranjem rukama;
  • drhtavo hodanje (poput pijanca);
  • prilikom okretanja pacijenta "stavlja" u stranu, a on može pasti.

Za prepoznavanje statičko-lokomotorne ataksije koristi se nekoliko jednostavnih uzoraka. Ovo su neki od njih:

  • stojeći u pozi za Romberg. Poza je sljedeća: čarape i potpetice pomiču se zajedno, ruke su ispružene prema naprijed do vodoravne razine, dlanovi gledaju prema dolje s raširenim prstima. Prvo, oni predlažu da pacijent stoji otvorenih očiju, a zatim zatvorenih očiju. Kod statičko-lokomotorne ataksije pacijent je nestabilan s otvorenim očima i zatvorenim. Ako u Rombergovom položaju nema odstupanja, tada se od pacijenta traži da stoji u kompliciranom Rombergovom položaju, kada jedna noga mora biti postavljena ispred druge, tako da peta dodiruje nožni prst (održavanje takvog stabilnog držanja moguće je samo u nedostatku patologije iz mozga);
  • pacijentu se nudi da hoda uvjetno ravnom linijom. Kod statičko-lokomotorne ataksije to je nemoguće, pacijent će neizbježno odstupiti u jednom ili drugom smjeru, raširiti noge i čak pasti. Od njih se traži da se naglo zaustave i skrenu za 90 ° ulijevo ili udesno (s ataksijom će osoba pasti);
  • pacijentu se nudi da hoda poput koraka koji napreduje. Takav hod s statičko-lokomotornom ataksijom postaje kao da pleše, tijelo zaostaje za udovima;
  • uzorak "zvjezdice" ili Panov. Ovaj test omogućuje vam da prepoznate kršenja s blagom statičkom-lokomotornom ataksijom. Tehnika je sljedeća: pacijent mora sukcesivno napraviti tri koraka naprijed u ravnoj liniji, a zatim tri koraka natrag, također u ravnoj liniji. Isprva se ispitivanje provodi s otvorenim kanalima, a zatim s zatvorenim. Ako je s otvorenim očima pacijent još više ili manje u mogućnosti izvesti ovaj test, tada se sa zatvorenim očima neizbježno otvara (ravna crta ne izlazi).

Uz oslabljeno stajanje i hodanje, statičko-lokomotorna ataksija očituje se kao kršenje koordinirane kontrakcije mišića tijekom različitih pokreta. To se u medicini naziva cerebelarnim asinergijama. Za njihovo identificiranje koristi se i nekoliko uzoraka:

  • od pacijenta se traži da naglo sjedi iz sklonog položaja s rukama prekriženim na prsima. Normalno, istodobno se istovremeno smanjuju mišići prtljažnika i stražnja skupina mišića bedara, osoba je u stanju sjesti. S statičko-lokomotornom ataksijom, sinkrona kontrakcija obje mišićne skupine postaje nemoguća, uslijed čega nije moguće sjesti bez pomoći ruku, pacijent padne natrag i istodobno se jedna noga diže. To je takozvana asergija Babinskog u položaju supine;
  • Babinsky je sinergija u stojećem položaju sljedeća: u stojećem položaju pacijentu se nudi da se sagne unatrag, bacivši glavu unatrag. Normalno, za to će osoba morati nehotice malo saviti koljena i ispraviti se u zglobovima kuka. Kod statičko-lokomotorne ataksije ne dolazi do fleksije ili ekstenzije u odgovarajućim zglobovima, a pokušaj savijanja završava padom;
  • test Ozhekhovskyja. Liječnik ispruži ruke s dlanovima prema gore i nudi stojećeg ili sjedećeg pacijenta da se nasloni na njih dlanovima. Tada liječnik odjednom spusti ruke. Obično, pacijentovo munjevito smanjivanje mišića pridonosi činjenici da će se ili nasloniti ili ostati nepokretan. U bolesnika sa statičko-lokomotornom ataksijom to neće uspjeti - on će pasti naprijed;
  • fenomen nepostojanja povratnog pritiska (pozitivan test Stuart-Holmesa). Pacijentu se nudi da savije ruku u lakatnom zglobu, a liječnik to usprotivi, a zatim iznenada zaustavi kontraciju. Kod statičko-lokomotorne ataksije, pacijentova ruka silom je odbačena i udara u grudi bolesnika.

Dinamička cerebelarna ataksija

Općenito, njegova suština leži u kršenju glatkoće i proporcionalnosti, točnosti i spretnosti pokreta. Može biti obostrana (s oštećenjem obje hemisfere cerebelarne) i jednostrana (s patologijom jedne moždane hemisfere). Jednostrana dinamička ataksija mnogo je češća.

Neki se simptomi dinamičke cerebelarne ataksije preklapaju s simptomima statičko-lokomotorne ataksije. Dakle, na primjer, to se odnosi na prisutnost cerebelarne asinergije (Babinsky asinergija ležeći i stojeći, uzorci Orzhekhovskyja i Stuart-Holmesa). Postoji samo mala razlika: budući da je dinamična abeksija cerebelarne moždine povezana s oštećenjem hemisfera cerebelarnog sustava, ti testovi prevladavaju na zahvaćenoj strani (na primjer, u slučaju oštećenja lijeve hemisfere moždanog mozga, "problemi" će biti s lijevim udovima i obrnuto).

Također, manifestuje se dinamička abeksija cerebelarne ataksije:

  • intencija drhtanje (drhtanje) u udovima. To se naziva podrhtavanje, koje se javlja ili pojačava prema kraju pokreta. U mirovanju se ne opaža drhtanje. Na primjer, ako tražite od pacijenta da uzme hemijsku olovku sa stola, tada će prvo biti normalno kretanje, a do trenutka kad je olovka izravno uzeta, pojavit će se trzanje prstiju;
  • propustiti i propustiti. Ti su fenomeni rezultat neproporcionalne kontrakcije mišića: na primjer, fleksori se skupljaju više nego što je potrebno za izvođenje određenog pokreta, a ekstenzori se ne opuštaju pravilno. Kao rezultat toga, postaje teško izvesti najpoznatije radnje: donesite žlicu u usta, pričvrstite gumbe, vežite cipele, brijete i tako dalje;
  • kršenje rukopisa. Dinamičku ataksiju karakteriziraju velika, neravna slova, cik-cak orijentacija pisma;
  • zapjevao govor. Pod tim pojmom podrazumijeva se isprekidan i trzavčan govor, podjela fraza na zasebne fragmente. Pacijentov govor izgleda kao da s tribine govori s nekim parolama;
  • nistagmus. Nistagmus je nehotično drhtanje pokreta očnih jabučica. U stvari, to je rezultat diskoordinacije kontrakcije očnih mišića. Oči trzaju se, kao što je bilo, pogotovo kad se gleda u stranu;
  • adiadhokinesis. Adiadohokineza je patološki motorički poremećaj koji se javlja tijekom brzog ponavljanja višesmjernih pokreta. Na primjer, ako tražite od pacijenta da brzo okrene dlanove prema svojoj osi (kao da se uvrtanjem žarulje), tada će uz dinamičku ataksiju pogođena ruka to učiniti sporije i nespretnije u usporedbi sa zdravom;
  • klatno poput refleksa koljena. Normalno, udarac neurološkog čekića ispod patele uzrokuje pomicanje jedne noge u jednom ili drugom stupnju. Kod dinamičke cerebelarne ataksije vibracije nogu rade se nekoliko puta nakon jednog udara (to jest, noga se ljulja poput klatna).

Za prepoznavanje dinamičke ataksije uobičajeno je koristiti određeni broj uzoraka, jer stupanj njegove ozbiljnosti ne doseže uvijek značajne granice i odmah je uočljiv. S minimalnim lezijama mozga, on se može otkriti samo uzorcima:

  • test prsta. Ispravljenom i podignutom u ruku na vodoravnoj razini s malim olovom u stranu sa otvorenim očima i zatim zatvorenim zatražite od pacijenta da mu vrh kažiprsta uđe u nos. Ako je osoba zdrava, tada će to moći postići bez većih poteškoća. Kod dinamične abeksije cerebelarne cijevi kažiprst promašuje, kada se približava nosu, postoji namjerno drhtanje;
  • test prsta. Zatvorenih očiju pacijentu se nudi da se malo razdvaja rukama vrhovima kažiprsta. Slično kao u prethodnom ispitivanju, u prisutnosti dinamičke ataksije kontakt se ne pojavljuje, može se primijetiti drhtanje;
  • test prsta. Liječnik pomiče neurološki čekić pred pacijentovim očima, a pacijent mora pasti kažiprstom točno u desni čekić;
  • test čekićem A.G. Panova. Pacijentu se daje neurološki čekić u jednoj ruci i nudi se prstima druge ruke da naizmjenično i brzo stisne čekić bilo za uski dio (ručku) ili za široki dio (elastična traka);
  • test pete i koljena. Izvodi se u ležećem položaju. Ispravljenu nogu potrebno je podići za oko 50-60 °, staviti peta u koljeno druge noge i, kao da je, "voziti" petu uz prednju površinu noge do stopala. Ispitivanje se provodi s otvorenim očima, a zatim sa zatvorenim očima;
  • test suvišnosti i neproporcionalnosti pokreta. Pacijenta se moli da ispruži ruke prema vodoravnoj razini prema dlanovima prema gore, a zatim, prema nalogu liječnika, okrene dlanove prema dolje, tj. Napravi skretanje jasno za 180 °. U prisutnosti dinamičke cerebelarne ataksije, jedna se ruka pretjerano rotira, to jest, više od 180 °;
  • test na diadohokinezu. Pacijent treba saviti ruke u laktovima i kao da uzima jabuku u ruke, a zatim je potrebno brzo napraviti pokrete uvijanja rukama;
  • fenomen prsta Doinikova. U sjedećem položaju opuštene ruke pacijenta su na koljenima, dlanovima prema gore. Na zahvaćenoj strani moguće je savijanje prstiju i rotacija šake zbog neravnoteže u tonu mišića savijača i ekstenzora.

Tako velik broj uzoraka za dinamičku ataksiju nastaje zbog činjenice da se ne otkriva uvijek samo jednim testom. Sve ovisi o stupnju oštećenja moždanog tkiva. Stoga se za dublju analizu istodobno vrši nekoliko uzoraka.

Liječenje cerebralne ataksije

Ne postoji jedinstvena strategija liječenja cerebelarne ataksije. To je zbog velikog broja mogućih uzroka njegove pojave. Stoga je prije svega potrebno utvrditi patološko stanje (na primjer, moždani udar ili multiplu sklerozu) koje je dovelo do cerebelarne ataksije, a zatim strategiju liječenja.

Simptomatska sredstva koja se najčešće koriste za cerebelarnu ataksiju uključuju:

  • lijekovi skupine Betagistin (Betaserk, Vestibo, Westinorm i drugi);
  • Nootropici i antioksidanti (Piracetam, Fhenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol i drugi);
  • lijekovi za poboljšanje cirkulacije krvi (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion i drugi);
  • B vitamini i njihovi kompleksi (Milgamma, Neurobeks i drugi);
  • lijekovi koji utječu na mišićni tonus (Midokalm, Baclofen, Sirdalud);
  • antikonvulzivi (karbamazepin, pregabalin).

Pomoć u borbi protiv cerebelarne ataksije su fizioterapija i masaža. Izvođenje određenih vježbi omogućava vam da normalizirate mišićni tonus, koordinirate smanjenje i opuštanje fleksora i ekstenzora, a također pomaže pacijentu da se prilagodi novim uvjetima kretanja.

U liječenju cerebelarne ataksije mogu se koristiti fizioterapeutske metode, posebice električna stimulacija, hidroterapija (kupke) i magnetoterapija. Logoped će pomoći normalizirati poremećaje u govoru.

Da bi se olakšao proces kretanja, preporučuje se da pacijent s teškim manifestacijama cerebralne ataksije koristi dodatna sredstva: palice, šetače, pa čak i invalidska kolica..

Na mnogo načina, prognoza za oporavak određena je uzrokom cerebelarne ataksije. Dakle, u prisutnosti benignog tumora cerebeluma nakon njegova kirurškog uklanjanja, moguć je potpuni oporavak. Uspješno se liječi cerebelarna ataksija povezana s blagim krvožilnim poremećajima i traumatskim ozljedama mozga, meningitisom, meningoencefalitisom. Degenerativne bolesti, multipla skleroza pogoršava terapiju.

Dakle, cerebelarna ataksija uvijek je posljedica bolesti, a ne uvijek neurološke. Njegovi simptomi nisu toliko brojni, a njegovu prisutnost možete otkriti jednostavnim testovima. Vrlo je važno utvrditi pravi uzrok cerebralne ataksije kako biste se što brže i učinkovitije riješili simptoma. Taktika upravljanja pacijentima određuje se u svakom pojedinom slučaju.

Neurolog M. M. Sperling govori o ataksiji:

Sve o osjetljivoj ataksiji: Mehanizmi bolesti i predviđanja

Ataksija: kako je?

Ataksija je bolest povezana s nemogućnošću precizne kontrole pokreta. Normalno se koordinacija ostvaruje kroz aktivnost mišićnih struktura: sinergisti, antagonisti. Za normalan slijed kontrakcija, koordinacijski sustav ima tri kontrolna mehanizma: kroz mozak, receptore i impulse vestibularnog aparata. Mozak je središnji organ, njegove veze, sustavi najvažniji su za pravilnu koordinaciju. Receptori su potrebni kako bi procijenili kako su istegnuti mišići, vreće zglobova, tetive. Putem receptora u svakom trenutku informacije o stanju tkiva ulaze u koordinacijski centar. Konačno, potrebni su impulsi za procjenu položaja organizma u prostoru.

Ataksija je patološko stanje u kojem je poremećen rad jedne od tri točke ili nekoliko istodobno. Klasifikacija slučajeva temelji se na procjeni uspješnosti različitih elemenata koordinacijskog sustava..

patogeneza

Osjetljiva ataksija oštećuje vlakna koja čine periferne živce, stražnji korijen i stražnji stupac leđne moždine, kao i medijalnu petlju.
Ta vlakna proprioceptivne impulse (sadrže podatke o položaju dijelova tijela i njihovom kretanju) od receptora do moždane kore.

Zglobno-mišićni osjećaj pruža receptorski aparat, koji je predstavljen Pacini tijelima (neknapsulirani živčani završeci smješteni u kapsulama zglobova, ligamenata, mišića i periosteuma).

Impulsi receptora prolaze kroz procese osjetilnih neurona prvog reda (debela mijelinizirana vlakna tipa A), koji ulaze u stražnji rog leđne moždine, a potom, bez ukrštanja, u sastav stražnjih stupova.

Informacije o proprioceptivima prenose se s donjih ekstremiteta putem medijalno smještene Gaulle-snopa (tanka snopa), a s gornjih ekstremiteta - putem lateralne Burdachove zrake (klinastog snopa).

Vlakna koja dolaze tim putima formiraju sinapse sa senzornim neuronima drugog reda koji formiraju jezgre tankih i klinastog snopa u donjem dijelu obdužnice medule.

Procesi neurona drugog reda se prekrižavaju nakon čega se, kao dio medijalne petlje, penju do ventralne posteriorne jezgre talamusa.

U ventralnom stražnjem jezgru talamusa nalaze se senzorni neuroni trećeg reda povezani s korteksom parietalnog režnja.

O vrstama više

Sindrom osjetljivog tipa ataksije može se pojaviti ako se naruši integritet, funkcionalnost perifernih čvorova ili stražnjeg moždanog stabljike, parietalne regije mozga, stražnjih živaca i tuberkula odgovornog za vid..

Oblik mozga uočava se ako je narušeno zdravlje, cjelovitost crva ovog organa, nogu i hemisfera. Češće se to promatra na pozadini sklerotičnih procesa, encefalitisa.

Vestibularni oblik ataksije promatra se ako je rad narušen, integritet vestibularnog aparata (bilo kojeg njegovog dijela). Mogu utjecati matične jezgre mozga, kore u privremenom mozgu, labirint mozga ili živac odgovoran za sustav.

Kortikalni oblik je moguć kada je poremećen frontalni moždani režanj.

Nasljedna ataksija može se prenijeti pomoću dva mehanizma: autosomno recesivna, autosomno dominantna.

Dijagnostika


Osoba sa osjetilnom ataksijom opisuje svoje poteze hoda kao "hodanje po mekom tepihu" ili "hodanje po pamuku"
Osjetljiva ataksija otkriva se tijekom početnog pregleda pacijenta od strane neurologa. Za prepoznavanje uzroka bolesti koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

  • neurološki pregled omogućuje vam da isključite druge vrste ataksije (cerebelarnu, kortikalnu ili vestibularnu) ili da identificirate njihovu kombinaciju;
  • kemija krvi;
  • lumbalna punkcija. Ispitivanje cerebrospinalne tekućine potrebno je za otkrivanje multiple skleroze, neurosifilisa ili drugih upalnih procesa u središnjem živčanom sustavu;
  • CT i MRI mozga i leđne moždine;
  • ENMG (elektroneromiografija). Ispituju se periferni živci i mišići;
  • genetsko savjetovanje radi prepoznavanja nasljednih bolesti.

Kako primijetiti?

Simptomi ataksije ovise o obliku bolesti. Konkretno, s osjetljivim nogama, u prvom redu, trpe mišiće i zglobove. Pacijent gubi stabilnost, dok hoda nepotrebno savija noge, osjeća se kao da hoda po pamuku. Reflektivno takva osoba neprestano gleda pod noge dok se kreće da nadoknadi nedostatak aktivnosti motornog aparata. Ako zatvorite oči, simptomi će postati izraženiji. Ako je oštećenje područja mozga vrlo ozbiljno, pacijent u načelu gubi sposobnost kretanja.

Simptomi cerebelarne ataksije uključuju drhtanje tokom hodanja, neopravdano raširene noge i brze pokrete. Pacijent je nespretan, a kada hoda hrpe s jedne strane - to pokazuje koja je moždana hemisfera patila. Problemi s koordinacijom ne ovise o vizualnoj kontroli situacije, simptomatologija je jednako očuvana ako su oči otvorene i zatvorene. Pacijent polako govori, pomno piše. Mišićni ton opada, tetive refleksa su poremećeni.

Manifestacije: koje su i dalje moguće?

Ako se vestibularni oblik razvije, može se primijetiti čestim nagonima za mučninu i povraćanje. Pacijent vrti u glavi, taj osjećaj postaje jači ako okrenete glavu, čak i glatkim pokretom.

Kortikalna ataksija izražava se nestabilnošću tijekom kretanja, najizraženija tijekom zavoja, smanjenom percepcijom mirisa, kao i mentalnim poremećajima. Pacijent ima zahvatni refleks.

Simptomi koji prate razvoj patologije

Vestibularna ataksija može se očitovati u pokretu i u stojećem položaju. Vestibularni se tip razlikuje od ostalih oblika bolesti po ovisnosti manifestacija o zavojima i pokretima prtljažnika i glave. Intenziviranje simptoma prilikom okretanja glave, prtljažnika, očiju čini osobu da odbije gore navedene pokrete ili ih izvodi presporo. Kontrola vida nadoknađuje poremećenu koordinaciju, pa se osoba, kada zatvori oči, osjeća nesigurno i simptomi napreduju.

Oštećenja vestibularnog aparata uglavnom su jednostrana, pa bolest karakterizira nestabilno hodanje, odstupanje tijela u istom smjeru od mjesta lezije. U sjedećem ili stojećem položaju pacijent odstupa i na oštećenu stranu. Ovaj simptom također postaje uočljiv kada osoba pokuša prevladati malu udaljenost sa zatvorenim očima..

Karakteristična manifestacija ataksije je sistemska vrtoglavica, kada se pacijent osjeća poput rotacije vlastitog tijela. Ponekad se vrtoglavica osjeća kada sjedite zatvorenih očiju. U takvoj situaciji, prati ga mučnina s povraćanjem. Interakcija vestibularnog aparata i autonomnog živčanog sustava dovodi do manifestacije blijedosti ili crvenila lica, poremećenog rada srca, pulsa, stvaranja osjećaja straha i osipa na koži.

Obično je vestibularna ataksija nadopunjena nistagmusom u vodoravnom položaju, njegov smjer je suprotan zahvaćenoj strani. Može se razviti i vertikalni nistagmus..

U slučaju kršenja na periferiji vestibularnog aparata, nistagmus se povećava s kretanjem glave ili sa naginjanjem glave.

Nasljedni oblici

Pierre-Marie ataksija u svojim je manifestacijama blizu moždane. Češće se prve manifestacije bolesti opažaju u dobi od oko 35 godina - hod je slomljen, uočene su poteškoće s izrazima lica. Pacijentu je teško pomicati ruke i govoriti, tetiva refleksa se povećava, a snaga mišića donjih ekstremiteta slabi. Moguće su nehotične kratkotrajne konvulzije. Vid se smanjuje, inteligencija se pogoršava. Mnogi pate od depresije..

Friedreichovu bolest prati slaba izvedba sustava Gaullea, Clarka, kralježnice. Pokret postaje nespretan, osoba se kreće nesigurno, brišući, dok su mu noge nerazumno široke. Pacijent odstupa od centra u različitim smjerovima. Izraz lica postupno pati, govor se pogoršava, refleksi pojedinih skupina tetiva smanjuju se, a sluh slabi. Ako je bolest teška, kostur se mijenja, srce pati.

Louis Bar sindrom obično se pojavljuje u djece. Bolest karakterizira visoka stopa napretka, a do desete godine pacijent se više ne može kretati. Rad živca lubanje je poremećen, intelekt zaostaje, imunitet se smanjuje. Bolesnike s ovim sindromom karakteriziraju česti bronhitis, upala pluća, curenje iz nosa.

Kako razjasniti stanje?

Pod pretpostavkom da je cerebelarna ataksija, vestibularna ili bilo koja od navedenog, za potpunu dijagnozu potrebno je konzultirati liječnika. Tek nakon formuliranja konačne dijagnoze, možete odabrati program liječenja.

Ako se sumnja na ataksiju, pacijenta se upućuje na MRI radi procjene stanja mozga, elektroencefalografije i elektromiografije. Ako se sumnja na nasljedni oblik, nužna je DNK dijagnostika. Prema rezultatima neizravne analize ove vrste, liječnici utvrđuju koliko je velika vjerojatnost nasljeđivanja patogena unutar obitelji. Također, pacijentu je propisana MRI angiografija. Ako postoje tumori mozga, ova metoda pomaže u njihovom određivanju što je točnije moguće..

Da bi se utvrdila nasljedna, statička, cerebelarna ataksija i bilo koji drugi oblik, napravljena su brojna dodatna ispitivanja. Pacijenta pregledava oftalmolog, neuropatolog, psihijatar. U laboratorijskim testovima moguće je identificirati metaboličke probleme.

Uzroci neurološke bolesti

Najčešći uzroci senzorne ataksije u smislu fizioloških procesa:

  • oštećenja ždrijela leđne moždine - obično nastaju s ozljedama kralježnice uzrokovanim oštrim savijanjem;
  • uništavanje perifernih živaca - javljaju se s razvojem bolesti koje uništavaju strukturu vlakana;
  • oštećenja korijena kralježnice smještenih na stražnjoj strani, što se događa kao posljedica ozljeda ili stiskanja;
  • oštećenja medijalne petlje koja se nalazi u moždanoj debli;
  • uništavanje talamusnih stanica što dovodi do promjene bezuvjetnih refleksa i osjetljivosti.

Kako se boriti?

Liječenje ataksije moguće je samo u okruženju. Nemoguće se sami nositi s ovom bolešću - ona ne igra ulogu, u kojem obliku i po kojoj vrsti se kršenje razvija. Kontrola liječenja leži na neurologu. Glavna ideja terapijskog tečaja je uklanjanje bolesti koja je dovela do ataksije. Ako je ovo neoplazma, uklanja se, krvarenje - uklanja oštećeno tkivo. U nekim slučajevima naznačeno je uklanjanje apscesa i stabilizacija pritiska u cirkulacijskom sustavu, smanjenje pritiska u fosiji lubanje u leđima..

Liječenje ataksije uključuje praksu gimnastičkih vježbi, čiji se kompleks razvija na temelju pacijentovog stanja. Glavni cilj gimnastike je jačanje mišićnog tkiva i olakšavanje problema s koordinacijom. Pacijentu su propisana opća restorativna sredstva, vitamini, ATP.

Kako liječiti ataksiju s Louis-Bar sindromom? Uz gore opisane mjere, pacijentu su prikazani lijekovi za uklanjanje imunodeficijencije. Dodijelite tečaj imunoglobulina. U Friedreichovoj bolesti prikazani su lijekovi koji vam omogućuju prilagođavanje rada mitohondrija.

liječenje

Liječenje ataksije usmjereno je na opće jačanje organizma, povećanje imuniteta i maksimalno očuvanje motoričke aktivnosti bolesnika. Također je moguće gotovo potpuno izliječiti pacijenta, pod uvjetom da se otkloni uzrok ataksije (tumor, apsces, gubitak tlaka, detoksikacija).

U restorativnoj terapiji uključuje se uporaba neurovitamina, vitamina E, jantarne kiseline, kao i lijekova usmjerenih na ispravljanje imuniteta, normalizaciju krvnog tlaka, poboljšanje mikrocirkulacije mozga.

Kod zaraznih lezija koristi se antibiotska terapija..

Uz demijelinizirajuće bolesti indicirani su hormonalni pripravci i plazmafereza..

Da biste poboljšali dobrobit i kontrolu nad koordinacijom, ojačali mišiće i povećali ton, preporučuje se redovita tjelovježba, posebno se koriste kompleksi "senzornih" i "cerebelarnih" vježbi. Također se preporučuje uporaba štapova, šetača i drugih uređaja..

Prognoza

U nedostatku liječenja, prognoza i za invaliditet i za život je nepovoljna. Dolazi do postupnog uništavanja neuropsihičkog sustava, što utječe kako na opće dobro pacijenta, tako i na mogućnost društvene aktivnosti. Zarazne bolesti, trovanje, ozljede pogoršavaju situaciju.

Prognoza bolesti može se poboljšati ranim otkrivanjem i imenovanjem odgovarajuće terapije, kao i pomaganju pacijentima da se prilagode. To vam omogućuje produljenje razdoblja aktivnog radnog vijeka..

A ako se ne liječi?

S ataksijom se osoba ne može normalno kretati, tako da napredak patologije postaje razlog za dodjelu statusa osobe s invaliditetom. Postoji rizik od smrti. Kod ataksije pacijenti pate od drhtanja ruku, osjećaju vrtoglavicu snažno i često, nemoguće je samostalno se kretati ili gutati, a mogućnost defekacije je oslabljena. S vremenom dolazi do zatajenja dišnog sustava, srca u kroničnom obliku, imunološki status opada. Za pacijenta su karakteristične česte infekcije.

Očigledne komplikacije opažaju se ne u 100% slučajeva. Ako strogo slijedite preporuke liječnika i koristite lijekove koje je propisao specijalist, poduzmite mjere za ispravljanje simptoma bolesti, kvaliteta života ostat će na istoj razini. Pacijenti koji su podvrgnuti odgovarajućoj terapiji prežive do naprednih godina.

Opasnost i vjerojatnost da se razbole

Pretežni postotak bolesnika čine osobe predisponirane za ataksiju zbog genetskog čimbenika. S velikim stupnjem vjerojatnosti trebat će liječenje ataksije (cerebelarna, osjetljiva ili druga vrsta) ljudima koji su pretrpjeli infekciju mozga, pate od epilepsije i zloćudnih novotvorina. Veća vjerojatnost ataksije u prisutnosti malformacija kranija, mozga, kao i problema s protokom krvi.

Da bi se minimaliziralo rođenje oboljelih od ataksije, s lošom nasljednošću potrebno je vrlo odgovorno pristupiti pitanju prokreacije. U nekim slučajevima liječnik u načelu može preporučiti da se suzdrže od djece. To je osobito istinito ako već postoje djeca s genetski utvrđenom ataksijom..

Prevencija ataksije uključuje odbacivanje brakova između bliskih srodnika, liječenje zaraznih žarišta i kontrolu pritiska, kao i poštivanje normalne dnevne rutine, pravilne prehrane. Izbjegavajte sportove koji uključuju rizik od ozljede glave.

Koje moždane bolesti mogu dovesti do oštećenja vestibularne funkcije?

Vestibularna ataksija se također može razviti kao rezultat patoloških procesa koji nastaju u zahvaćenim strukturama mozga. Glavni su:

  • kompresija obdužnice medule kao rezultat abnormalnosti, ozljeda, pojava žarišta infekcije;
  • hipoksično stanje s cerebrovaskularnom nesrećom;
  • anatomske nepravilnosti i nepravilnosti;
  • tumorski procesi.

Kršenja u obliku ishemijskih ili hemoragičnih udara, sindroma kralježnice, hipertenzije, raznih aneurizmi su opasni. Vestibularna ataksija opisana je protiv aterosklerotskih plakova na unutarnjoj stijenki vaskularnih debla, kao i pogoršanja reoloških svojstava krvi.

Ne može se isključiti mogući negativni utjecaj traumatičnih čimbenika, pogotovo ako su uključeni jezgra i korijen vestibularnog živca..

Oblik mozga: značajke

Uz ovaj oblik bolesti, pacijent ne može koordinirati pokrete, govor postaje zapjevan, a konvulzivnost ruku, nogu i glave je uznemirujuća. Bolest može zahvatiti i dijete i odraslu osobu. Za razjašnjenje dijagnoze potrebni su fizički pregled i instrumentalne studije. Potpuno je nemoguće ukloniti ataksiju. Uz brzi razvoj bolesti, prognoza je negativna. Izuzetak je cerebelarna ataksija zbog infekcije..

Češće se bolest otkriva u nasljednom obliku, mnogo je manji postotak slučajeva u stečenim. Cerebelarna ataksija može izazvati nedostatak vitamina B12, ozljede glave, neoplazmu, virus ili infekciju, sklerozu, cerebralnu paralizu i slična patološka stanja, moždani udar, trovanje otrovima, metalima. Iz statistike je poznato da se stečeni oblik češće promatra nakon moždanog udara ili traume. Nasljednost može biti posljedica mutacije gena. Trenutno nema detaljnog objašnjenja uzroka procesa..

Uzroci bolesti

Cerebellarna ataksija je najveća skupina ataksije. Nastaju zbog oštećenja cerebeluma ili kršenja njegovih veza s hemisferama mozga. Ovisno o brzini razvoja i napredovanju dijele se na akutnu, subakutnu i kroničnu cerebelarnu ataksiju.

Uzrok akutne cerebelarne ataksije su:

  • udari lokalizirani u moždanu;
  • zarazne bolesti;
  • post-infektivne komplikacije (apscesi, encefalomijelitis, itd.);
  • trovanje određenim skupinama lijekova (litijeve soli, antikolinesterazi - fizostigmin, proserin).

Subakutna cerebelarna ataksija pojavljuje se kao posljedica takvih bolesti:

  • Multipla skleroza;
  • subarahnoidno krvarenje (posljedica hemoragičnog udara ili traumatične ozljede mozga);
  • poseban slučaj Guillain-Barré sindroma - Miller-Fischerov sindrom;
  • moždani tumori;
  • alkoholizam, što dovodi do Wernicke encefalopatije;
  • zlouporaba droga;
  • trovanje benzinskim isparama, živom itd..

Kronična cerebelarna ataksija posljedica je degenerativnih procesa i dijeli se na primarne i sekundarne.

Primarna degeneracija cerebelarnih struktura nastaje zbog:

  • nasljednost (skupina nasljedne cerebelarne ataksije);
  • atrofični procesi u mozgu (na primjer, Parkinsonova bolest, Alzheimerova bolest itd.);
  • idiopatska degeneracija cerebelarnog sustava (to jest, nisu utvrđeni pouzdani razlozi za pojavu ove skupine ataksije).

Uzrok sekundarne kronične cerebelarne ataksije je:

  • Multipla skleroza;
  • paraneoplastični sindrom;
  • hipotireoze;
  • malapsorpcijski sindrom (malapsorpcija hranjivih tvari u crijevima, posebno vitamina E);
  • netolerancija na gluten;
  • alkoholizam;
  • Wilson-Konovalov bolest (poremećen metabolizam bakra u tijelu);
  • moždani tumori.

Osjetljiva ataksija rezultat je lezije.

  • perifernih živaca koji nose informacije o dubokoj osjetljivosti u mozgu (difterija, dijabetičar, alkoholna polineuropatija);
  • leđna moždina, naime njezini stražnji stubovi, u koje prolaze vlakna duboke osjetljivosti, dostavljajući informacije s periferne strane do mozga (žična mieloza, tumori, leđna moždina, itd.).

Vestibularna ataksija rezultat je oštećenja vestibularnog živca ili vestibularnog organa, koje se nalazi u unutarnjem uhu. Ova vrsta ataksije pojavljuje se s Meniereovom bolešću, tumorima na dnu IV ventrikula, infekcijama unutarnjeg uha, ozljedama popraćenim frakturom baze lubanje.

Kortikalna ataksija, ili na neki drugi način frontalna, nastaje kao rezultat patoloških procesa u frontalnim režnjevima ili okcipitalno-temporalnoj regiji mozga. Oštećenje ovih moždanih struktura može se dogoditi s encefalitisom, apscesima, ozljedama glave, udarima različite etiologije itd..

Vrste i oblici: mozak

Nasljedna bolest može biti prirođena i nije sklona napretku, autosomno recesivna i recesivna, u kojoj moždanu insuficijenciju postupno napreduje. Razlikuju oblik Battena, kongenitalni oblik u kojem razvoj djeteta usporava, ali u budućnosti se pacijent uspijeva prilagoditi. Kasni format cerebelarne ataksije je Pierre-Marie-ova bolest. Uglavnom se dijagnosticira u dobi od 25 godina i više.

Cerebellarna ataksija je akutna (na pozadini virusne invazije, infekcije), subakutna, provocirana neoplazmom, sklerozom, kronična, sklona napredovanju i paroksizmalno epizodna. Da biste pojasnili u kojem se obliku trebate boriti u određenom slučaju, liječnik propisuje testove i studije.

Specifične manifestacije cerebelarnog oblika

Klinička slika progresivnog oblika bolesti je specifična, pa je postavljanje točne dijagnoze obično jednostavno. Bolest se može pretpostaviti na temelju općih simptoma, ponašanja pacijenta i držanja koje je zauzeo. Kada promatra osobu, stvara se osjećaj da pokušava uravnotežiti, zbog čega baca ruke na strane. Pacijent nastoji izbjeći okrete trupom i glavom, pada nasumično od laganog pritiska u trenutku pokušaja pomicanja noge, a da toga uopće ne shvaća. Udovi su napeti, hod je sličan onom pijanog, tijelo je ispravljeno i naslonjeno na leđa.

Kako napreduje, cerebelarna ataksija dovodi do nemogućnosti ispravljanja pokreta. Nije moguće dodirnuti vrh nosa. Bubrezi se mijenjaju, govor, lice je poput maske, mišići su uvijek u dobrom stanju, leđa, vrat, noge i ruke su boli. Mogući napadaj, nistagmus, strabizam. Neki pacijenti imaju slab vid, sluh, postaje teško gutati.

Cerebellarni oblik: kongenitalni

Možete posumnjati na bolest kod djeteta ako napori djeteta koji izvode pokrete nisu proporcionalni akciji. Pacijent je nestabilan, razvoj je spor, puze i hodaju, on počinje kasnije od svojih vršnjaka. Nistagmus se opaža, riječi se izgovaraju slogovima, jasno ograničeni jedni od drugih. Usporio je razvoj govora, psihe.

Navedeni simptomi mogu ukazivati ​​ne samo na cerebelarnu ataksiju, već i na neka druga patološka stanja povezana s radom mozga. Da biste razjasnili dijagnozu, dijete morate pokazati liječniku.

Što učiniti?

Kod cerebelarne ataksije, glavni cilj liječenja je usporavanje negativnih procesa. Friedreichov oblik, kao i drugi urođeni, ne liječi. Upotreba radikalnih, konzervativnih pristupa pomaže u održavanju kvalitete života pacijenta što je duže moguće. Propisujte lijekove, naučite članove obitelji kako se brinuti za potrebite.

Liječenje ataksije uključuje upotrebu nootropica, stimulansa protoka krvi u mozgu, lijekove protiv napadaja, tvari koje snižavaju mišićni tonus, mišićne relaksante i betagestine.

Pacijentu su prikazane masaža, gimnastika, radna terapija, fizioterapija, časovi logopedske terapije, psihoterapija. Liječnik će preporučiti koji će vam predmeti pomoći u prilagodbi na život - kante, kreveti, drugi predmeti za kućanstvo..

Strogo pridržavanje medicinskih preporuka pomaže usporiti napredak stanja, ali nemoguće je u potpunosti riješiti se urođene abeksije cerebelarne abeksije. Prognoza se određuje uzrocima patološkog stanja, oblicom manifestacije, dobi pacijenta, vitalnim znakovima tijela.